病情描述:婴儿痉挛症的表现特征有哪些
主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
婴儿痉挛症有痉挛发作表现,包括屈曲性、伸展性或混合性发作且成串出现;脑电图呈高度失律特征;多数患儿有发育倒退表现,运动、认知发育减退;部分患儿伴烦躁不安、睡眠障碍等,不及时治疗会致严重智力低下等后遗症。
一、痉挛发作表现
婴儿痉挛症典型的痉挛发作表现为屈曲性、伸展性或混合性发作。屈曲性痉挛最为常见,表现为婴儿突然点头、弯腰,双上肢向前向内屈曲;伸展性痉挛较少见,表现为头后仰,双臂伸直外展;混合性痉挛则是同时出现屈曲和伸展的动作。这种痉挛发作通常成串出现,一次发作数秒到数十秒,每天可发作数次到数百次不等,在刚睡醒或即将入睡时发作往往较为频繁。例如,有研究发现约70%-80%的婴儿痉挛症患儿会出现成串的痉挛发作,且发作形式多以屈曲性为主。
二、脑电图特征
1.高度失律脑电图:脑电图检查是诊断婴儿痉挛症的重要依据,患儿脑电图表现为高度失律,即背景活动紊乱,可见高波幅不规则的慢波、棘波、尖波或多棘波交替出现,左右两侧波幅和频率不对称。高度失律脑电图具有特异性,对婴儿痉挛症的诊断价值极高,约90%以上的婴儿痉挛症患儿可检测到高度失律的脑电图表现。例如,通过对大量婴儿痉挛症患儿的脑电图监测发现,高度失律是其典型的脑电图特征性改变。
三、发育倒退表现
多数患儿在出现痉挛发作之前或同时会伴有发育倒退现象。在运动发育方面,原本已学会的抬头、坐立等动作可能会消失;在认知发育方面,原本对周围事物的注视、反应等能力也会减退。比如,一些患儿在发病前能够较好地注视人脸,对声音有反应,但发病后这些能力逐渐丧失,出现发育倒退的情况,一般在发病后的数周或数月内可观察到明显的发育倒退表现。
四、其他伴随表现
部分患儿可能会伴有一些其他表现,如烦躁不安、睡眠障碍等。患儿常常在发作后哭闹不止,睡眠时易惊醒、睡眠周期紊乱等。而且,婴儿痉挛症如果不及时治疗,可能会对患儿的智力、运动等多方面的发育造成严重影响,导致患儿出现严重的智力低下、运动障碍等后遗症,对患儿的生长发育和未来生活质量产生极大的负面影响。例如,未经治疗的婴儿痉挛症患儿中,约80%会出现不同程度的智力低下,运动功能也会明显落后于正常儿童。