什么是先天性脊柱侧凸

先天性脊柱侧凸是胚胎发育异常致脊柱结构畸形引发侧方弯曲，病因有分节不良和形成不全，临床表现有外观异常及影响生长发育，诊断靠影像学检查，治疗分观察随访和手术，儿童及女性患者有特殊注意事项。

病因机制

分节不良：椎体的分节出现异常，可分为完全分节和半分节。完全分节是椎体之间的骨组织完全分开；半分节则是椎体的一侧部分分节，另一侧未分节，这种不对称的分节会导致脊柱生长不平衡，引起侧凸。

形成不全：椎体的形成出现障碍，例如部分椎体未发育完全，形成楔形椎等，也会影响脊柱的正常生长和排列，导致脊柱侧凸。

临床表现

外观表现：患儿背部可能不对称，一侧肩膀高于另一侧，脊柱偏离中线，腰部皮肤可能有异常毛发、色素沉着等表现。

生长发育影响：随着患儿生长发育，脊柱侧凸可能会逐渐加重，影响心肺功能等重要脏器的发育和功能，因为脊柱侧凸可能会压迫胸腔，影响肺部的扩张和心脏的正常位置。

诊断方法

影像学检查

X线检查：是诊断先天性脊柱侧凸的重要手段，可以清晰显示脊柱的畸形情况，包括椎体的分节、形成等异常，测量脊柱侧凸的角度等。

CT检查：对于一些复杂的先天性脊柱畸形，CT检查可以更精确地显示椎体、椎弓根等结构的异常情况，有助于制定治疗方案。

MRI检查：可以了解脊髓等神经结构是否存在异常，因为部分先天性脊柱侧凸可能合并脊髓纵裂等神经结构的畸形。

治疗原则

观察随访：对于一些轻度的先天性脊柱侧凸，如果侧凸角度较小，且患儿处于生长发育阶段，可通过定期随访观察侧凸的进展情况。

手术治疗：当脊柱侧凸角度较大，或者随着患儿生长侧凸有加重趋势时，通常需要手术治疗。手术的目的是矫正脊柱畸形，防止侧凸进一步加重，保护神经功能等。手术方式包括脊柱融合术等，具体手术方案需要根据患儿的具体病情来制定。

特殊人群注意事项

儿童患者：儿童处于生长发育旺盛期，先天性脊柱侧凸对其生长发育影响较大。在治疗过程中需要密切关注患儿的生长情况，手术治疗时要考虑到儿童脊柱的生长潜力等因素。同时，术后需要进行康复训练等，促进患儿的身体恢复和脊柱功能的改善。

女性患者：如果是女性先天性脊柱侧凸患者，在生长发育过程中，除了考虑脊柱畸形本身的问题，还需要关注其未来生育等方面的可能影响，因为严重的脊柱侧凸可能会对盆腔等结构产生影响，在妊娠等特殊时期需要特别评估和监测。