进行性过敏性紫癜皮炎

进行性过敏性紫癜皮炎是机体接触致敏物质引发变态反应致毛细血管通透性及脆性增加出现皮肤紫癜等症状的血管性疾病，致敏因素多为感染、食物、药物，免疫复合物沉积诱发炎症；皮肤表现为对称分布紫癜初起紫红色丘疹可融合，好发双下肢臀部伴瘙痒，系统表现有关节痛、腹痛、血尿蛋白尿等；诊断依据有临床表现、实验室检查（血常规血小板正常、毛细血管脆性试验阳性、尿常规有血尿蛋白尿、血沉增快、血清IgA增高）及需与血小板减少性紫癜等鉴别；治疗原则是去除诱因、用抗组胺药等缓解过敏、改善血管通透性，严重时用糖皮质激素，肾脏受累加免疫抑制剂；特殊人群中儿童用药谨慎、密切观察，老年需评估基础疾病等，妊娠期女性权衡利弊选影响小方案保母婴安全。

一、定义与发病机制

进行性过敏性紫癜皮炎是机体接触致敏物质后引发变态反应，致使毛细血管通透性及脆性增加，出现皮肤紫癜等症状的血管性疾病。致敏因素多为感染（如链球菌感染）、食物（如鱼虾等）、药物（如抗生素等），免疫复合物沉积于血管壁诱发炎症反应。

二、临床表现

1.皮肤表现：对称分布的紫癜为主要特征，初起为紫红色丘疹，略高于皮肤，压之不褪色，可融合成瘀斑，好发于双下肢、臀部，部分患者伴皮肤瘙痒。

2.系统表现：可伴关节痛（多见于膝、踝等大关节，呈游走性、非持续性）、腹痛（阵发性脐周或下腹部疼痛，可伴恶心、呕吐）、血尿、蛋白尿等肾脏受累表现。

三、诊断依据

1.临床表现：具备典型皮肤紫癜及伴随的关节、消化道、肾脏等系统症状。

2.实验室检查：血常规示血小板计数正常，毛细血管脆性试验阳性；尿常规可见血尿、蛋白尿；血沉可增快，血清IgA常增高。

3.鉴别诊断：需与血小板减少性紫癜（血小板计数减少）、风湿性关节炎等疾病区分，血小板减少性紫癜通过血小板计数可鉴别。

四、治疗原则

1.去除诱因：避免接触可疑致敏物质，如停用可疑药物、避免食用过敏食物等。

2.药物治疗：使用抗组胺药物（如西替利嗪）缓解过敏症状，维生素C、芦丁等改善血管通透性，病情严重时可短期应用糖皮质激素（如泼尼松），若有肾脏受累等情况可能需加用免疫抑制剂。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：用药需谨慎，优先选择安全性高的药物，密切观察皮疹变化及有无系统症状，加强皮肤护理，避免搔抓致皮肤破损感染，因其皮肤屏障功能较弱，感染风险相对较高。

2.老年患者：需评估基础疾病（如高血压、糖尿病等），用药时留意药物相互作用，监测肝肾功能，老年患者对药物耐受性降低，需谨慎调整用药方案。

3.妊娠期女性：治疗需权衡利弊，优先选取对胎儿影响小的方案，密切监测母婴状况，确保母婴安全。