亚急性硬化性全脑炎是什么

亚急性硬化性全脑炎是罕见进行性中枢神经系统退变性疾病，由麻疹病毒持续感染中枢神经系统引起，早期有非特异性症状，典型表现包括运动障碍、认知障碍、癫痫发作等，可通过脑脊液、血清学、脑电图等检查诊断，无特效治疗，预后极差，儿童和成年患者各有需关注的方面。

病因与发病机制

麻疹病毒持续感染中枢神经系统是其主要病因。麻疹病毒属于副黏液病毒科，病毒可在体内长期潜伏，然后缓慢侵犯中枢神经系统，引发一系列病理改变。一般认为是在麻疹感染后，机体未能有效地清除病毒，导致病毒持续存在于体内，并逐渐累及神经系统。

临床表现

早期症状：通常在麻疹感染后数年（一般为2-10年）发病，早期可出现行为改变、学习障碍、注意力不集中、记忆力减退等非特异性症状，也可能有轻微的运动异常，如动作笨拙等，此阶段持续数周或数月。

典型症状

运动障碍：逐渐出现肌阵挛，表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，常见于面部、颈部或上肢，可因声音、光线等刺激诱发；还可出现舞蹈样动作、手足徐动等不自主运动；后期可发展为严重的运动障碍，如肢体瘫痪等。

认知障碍：进行性智力减退，患者逐渐出现定向力障碍、计算力下降、语言功能受损等，严重时可发展为痴呆状态。

癫痫发作：部分患者会出现癫痫发作，形式多样，如全身性强直-阵挛发作等。

眼部症状：可能出现眼部异常，如视网膜病变等，但相对少见。

诊断方法

实验室检查

脑脊液检查：脑脊液中可出现细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主；蛋白含量轻度升高；麻疹病毒抗体水平升高，尤其是IgG抗体持续升高且滴度较高有重要提示意义。

血清学检查：血清中麻疹病毒抗体滴度升高，尤其是急性期和恢复期抗体滴度呈4倍以上升高对诊断有一定价值，但单纯血清学检查对于中枢神经系统感染的特异性不如脑脊液检查。

脑电图检查：具有特征性改变，早期可出现背景活动减慢，随着病情进展，会出现周期性同步放电等典型的脑电图表现，对诊断有重要辅助价值。

脑组织活检：是确诊的金标准，但由于是有创检查，一般较少采用，主要在其他检查难以明确诊断时考虑。

治疗与预后

治疗：目前尚无特效治疗方法，主要是对症支持治疗。对于肌阵挛等运动障碍可使用一些抗癫痫药物等对症处理；对于认知障碍等可进行康复训练等支持治疗。由于疾病呈进行性发展，预后极差，多数患者在发病后数年内死亡。

特殊人群注意事项

儿童患者：儿童是麻疹的高发人群，若儿童患麻疹后出现上述亚急性硬化性全脑炎的相关表现，应及时就医进行相关检查。儿童患者在疾病过程中，运动、认知等功能的损害会严重影响其生长发育和生活质量，需要密切关注其生长发育指标，如身高、体重、智力发育等情况，并且在治疗过程中，要特别注意药物等治疗手段对儿童生长发育可能产生的影响，尽量选择对儿童生长发育影响较小的对症治疗方法。

成年患者：成年患者发病后，其工作、生活等都会受到严重影响，需要家人、社会给予更多的关心和支持，帮助患者进行康复训练等，提高其生活质量，同时要关注患者的心理状态，因为疾病的进行性发展可能会给患者带来巨大的心理压力，如抑郁、焦虑等情绪问题，需要及时进行心理干预。