先天性心脏病如何分类

先天性心脏病可按解剖学部位分为左向右分流型（潜伏青紫型）、右向左分流型（青紫型）、无分流型（无青紫型），也可按血流动力学分为肺血流量增加、肺血流量减少、体循环血流量减少的先天性心脏病，不同类型有各自特点及对患儿的影响，如左向右分流型包括房间隔缺损等，右向左分流型包括法洛四联症等，无分流型包括肺动脉狭窄等，肺血流量增加型易致肺充血等，肺血流量减少型有青紫等表现，体循环血流量减少型会致生长发育迟缓等。

一、根据解剖学部位分类

（一）左向右分流型（潜伏青紫型）

1.房间隔缺损：是常见的先天性心脏病，由于胚胎发育过程中房间隔发育异常导致左右心房之间存在异常通道。常见于儿童及成人，女性相对多见。正常情况下左心房压力高于右心房，当房间隔缺损时，左心房血液会分流至右心房，导致右心房、右心室容量负荷增加，进而出现右心房、右心室增大等改变。

2.室间隔缺损：也是较为常见的先天性心脏病，是由于心室间隔发育不全形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损可发生于室间隔的不同部位，小型室间隔缺损可能在儿童期无明显症状，大型室间隔缺损可导致患儿生长发育迟缓、反复呼吸道感染等，同样以男性相对多见。

3.动脉导管未闭：是胎儿时期连接肺动脉与降主动脉的动脉导管未能正常闭合而持续开放的先天性心血管畸形。早产儿由于动脉导管肌层发育不良更易发生动脉导管未闭，未闭的动脉导管使主动脉血液分流至肺动脉，导致肺动脉血流量增加，引起肺充血等一系列改变。

（二）右向左分流型（青紫型）

1.法洛四联症：是一种常见的发绀型先天性心脏病，主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。由于肺动脉狭窄，右心室排血受阻，右心室压力升高并超过左心室，导致右向左分流，患儿出生后即可出现青紫，且活动耐力差，喜蹲踞等。

2.完全性大动脉转位：是指主动脉和肺动脉位置互换，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，形成两个隔绝的循环系统，即体循环和肺循环各自独立，患儿出生后即出现严重青紫，若不及时治疗，预后极差。

（三）无分流型（无青紫型）

1.肺动脉狭窄：是指右心室与肺动脉之间的通道狭窄，可分为瓣膜狭窄、瓣下狭窄和瓣上狭窄等类型。肺动脉狭窄使右心室排血阻力增加，右心室压力升高，长期可导致右心室肥厚，严重时可引起右心衰竭。

2.主动脉缩窄：是指主动脉局限性狭窄，多数发生在主动脉峡部。主动脉缩窄导致上肢血压升高，下肢血压降低，患儿可出现上肢高血压、下肢供血不足等表现，影响患儿生长发育。

二、根据血流动力学分类

（一）肺血流量增加的先天性心脏病

包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，由于左向右分流，肺循环血流量增多，可导致肺充血，易引发肺部感染等并发症，尤其在儿童时期，肺部感染可能会进一步加重病情，影响患儿生长发育，需要密切关注肺部情况，做好呼吸道护理等。

（二）肺血流量减少的先天性心脏病

如法洛四联症、完全性大动脉转位等，由于右向左分流或肺动脉狭窄等原因，肺循环血流量减少，患儿可出现青紫等表现，这类患儿身体氧供相对不足，在活动、哭闹等情况下可能会加重青紫症状，需要注意避免剧烈活动，保障机体氧供。

（三）体循环血流量减少的先天性心脏病

主动脉缩窄等属于此类，由于主动脉狭窄，体循环血流量减少，影响全身组织器官的血液供应，可能导致患儿生长发育迟缓，需要关注患儿的生长指标，如身高、体重等，及时发现异常并处理。