急性肝功能衰竭的诊断标准

急性肝功能衰竭需从临床症状与病史评估、实验室检查指标、影像学检查、病因学检查等方面综合评估。临床症状起病急骤，有黄疸进行性加深、出血倾向、肝性脑病表现；实验室检查血清胆红素迅速升高、凝血功能异常、出现“胆酶分离”；影像学超声见肝脏体积缩小，CT或MRI可排除其他病变；病因学需查病毒性肝炎、药物性肝损伤、遗传代谢性疾病相关指标来明确病因。

一、临床症状与病史评估

1.起病情况：急性肝功能衰竭起病急骤，通常在数周内出现肝功能急剧恶化表现。对于不同年龄人群，儿童可能因感染、遗传代谢病等起病，成人可能因药物、病毒性肝炎等起病。例如儿童急性肝功能衰竭可能有不明原因的黄疸迅速加深、精神萎靡等表现，成人可能有近期服用肝毒性药物史或病毒性肝炎发作史。

2.主要症状：患者常出现黄疸进行性加深，皮肤、巩膜黄染程度不断加重；有出血倾向，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，这是由于肝功能衰竭导致凝血因子合成减少；还可能出现肝性脑病相关表现，如意识障碍、行为异常、扑翼样震颤等，肝性脑病的发生与肝功能严重受损，代谢紊乱影响中枢神经系统有关，不同年龄人群肝性脑病的表现可能有差异，儿童可能更易出现烦躁、嗜睡等表现。

二、实验室检查指标

1.血清胆红素：总胆红素迅速升高，通常大于171μmol/L，且每日上升≥17.1μmol/L，这是因为肝细胞大量坏死，胆红素代谢障碍。对于新生儿，正常胆红素水平与成人不同，新生儿生理性黄疸有其特定范围，而急性肝功能衰竭时新生儿胆红素水平会远超正常范围且进展迅速。

2.凝血功能：凝血酶原时间（PT）延长，国际标准化比值（INR）>1.5，或部分凝血活酶时间（APTT）延长，这是由于肝脏合成凝血因子功能严重受损，凝血因子合成不足。不同年龄人群的凝血功能正常参考值不同，儿童的凝血指标有其自身特点，在评估急性肝功能衰竭时需结合儿童的正常范围来判断。

3.肝功能相关酶学：丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）早期可能升高，但随后可能下降，出现“胆酶分离”现象，这是因为大量肝细胞坏死，酶释放后又因肝细胞功能严重丧失而不再大量释放。

三、影像学检查

1.超声检查：可见肝脏体积缩小，尤其是右叶缩小明显，这是由于肝细胞大量坏死导致肝脏体积变化。对于不同年龄人群，肝脏超声表现可能因肝脏大小、结构等差异有不同的观察重点，儿童肝脏相对较大，超声观察时要注意与儿童正常肝脏超声表现对比。

2.CT或MRI检查：可发现肝脏密度或信号改变，有助于排除其他肝脏病变导致的类似表现。例如能排除肝脏肿瘤、脓肿等病变引起的肝功能异常类似表现。在评估时需结合患者的病史、症状等综合判断。

四、病因学检查

1.病毒性肝炎相关检查：检测肝炎病毒标志物，如乙肝表面抗原（HBsAg）、丙肝抗体等，以明确是否为病毒性肝炎引起的急性肝功能衰竭。不同类型病毒性肝炎的传播途径、好发年龄等不同，例如甲型肝炎多感染儿童和青少年，通过粪-口途径传播；乙型肝炎可在各年龄人群发病，传播途径包括母婴传播、血液传播等。

2.药物性肝损伤相关检查：询问用药史，检测相关药物代谢酶等指标，明确是否为药物导致的急性肝功能衰竭。不同药物对肝脏损伤的机制不同，某些药物可能对特定年龄人群更易导致肝损伤，如儿童对某些抗生素的肝毒性更敏感。

3.遗传代谢性疾病相关检查：对于怀疑遗传代谢性疾病导致的急性肝功能衰竭，进行相关代谢指标检测，如氨基酸、有机酸、酰基肉碱等检测，以明确是否存在遗传代谢异常。不同遗传代谢性疾病有其特定的好发年龄和临床表现特点，例如尿素循环障碍多在新生儿期或婴儿期发病，表现为高氨血症等相关症状。