红斑狼疮诊断依据有哪几项

红斑狼疮的临床表现包括皮肤黏膜表现（约80%患者有皮肤损害，如面部蝶形红斑、盘状红斑等，不同性别年龄人群表现有差异）和全身症状（多数患者有发热、乏力、疲倦、体重下降等）；实验室检查有自身抗体检查（ANA几乎所有SLE患者阳性、ds-DNA抗体特异性高且与疾病活动度相关、抗Sm抗体是标记性抗体）、血常规（多数患者有贫血、白细胞减少、血小板减少等）、尿常规（可见蛋白尿、血尿、管型尿等提示肾脏受累）；影像学检查有超声（评估脏器情况，儿童相对无创可多次重复）、CT及MRI（胸部CT发现肺部病变、头颅MRI发现中枢神经系统受累病变）；组织病理学检查有皮肤狼疮带试验（有诊断价值）及脏器活检病理检查（明确病理改变，儿童活检需评估风险）。

一、临床表现

1.皮肤黏膜表现：约80%患者有皮肤损害，常见于暴露部位，如面部蝶形红斑，为对称性分布于双颊和鼻梁的水肿性红斑，日晒后加重；还可出现盘状红斑，表现为边界清楚的红斑，上覆粘着性鳞屑，去除鳞屑可见其下角质栓，毛囊口扩大，好发于头面部、颈部等；此外，还可能有光过敏，即患者皮肤暴露于紫外线后出现皮疹或原有皮疹加重。不同性别、年龄人群表现可能有差异，儿童红斑狼疮皮肤表现可能更不典型，而育龄女性相对更易出现皮肤受累表现。

2.全身症状：多数患者有发热，可为低热或高热，发热程度和类型因个体及病情活动程度不同而异；还可有乏力、疲倦、体重下降等全身表现，生活方式不健康、既往有其他基础疾病的患者可能全身症状更明显。

二、实验室检查

1.自身抗体检查

抗核抗体（ANA）：几乎所有系统性红斑狼疮（SLE）患者ANA阳性，但特异性低，其滴度与病情活动不一定完全平行。不同年龄人群ANA阳性率可能有差异，儿童红斑狼疮ANA阳性率相对较高。

抗双链DNA（ds-DNA）抗体：对SLE特异性高，与疾病活动度密切相关，活动性SLE患者ds-DNA抗体阳性率较高，且抗体滴度一般随病情缓解而下降。

抗Sm抗体：是SLE的标记性抗体，特异性高达99%，但敏感性仅约25%，一旦出现，一般不会随病情缓解而消失。

2.血常规：多数患者有贫血，可表现为正细胞正色素性贫血；白细胞减少，多在（2-4）×10/L，淋巴细胞减少常见；血小板减少，部分患者血小板可低于100×10/L，不同年龄患者血常规异常表现可能因生长发育等因素有不同特点，儿童可能因贫血出现面色苍白等表现更明显。

3.尿常规：可见蛋白尿、血尿、管型尿等，提示肾脏受累，肾脏受累在红斑狼疮患者中较为常见，不同年龄患者肾脏受累表现可能不同，儿童红斑狼疮肾炎发生率较高且病情变化快。

三、影像学检查

1.超声检查：可用于评估心脏、肝脏、肾脏等脏器情况，如心脏超声可发现心包积液等心脏受累表现；腹部超声可观察肝脏、肾脏大小、形态及有无实质病变等。对于儿童患者，超声检查相对无创，可多次重复检查。

2.CT及MRI检查：胸部CT可发现肺部浸润、纤维化等病变；头颅MRI有助于发现中枢神经系统受累的病变，如脑梗死、脑出血、脱髓鞘改变等，在评估红斑狼疮患者脏器受累及中枢神经系统受累情况时有重要价值，不同年龄患者检查时需根据具体情况选择合适的检查参数等以保证检查安全及结果准确。

四、组织病理学检查

皮肤狼疮带试验对红斑狼疮有诊断价值，表现为真皮与表皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线状排列的荧光带。肾脏等脏器的活检病理检查可明确受累脏器的病理改变，有助于诊断及判断病情严重程度和预后，对于儿童患者进行活检时需充分评估风险，选择合适的活检部位等。