心肌致密化不全是什么意思

心肌致密化不全是较少见的先天性心肌发育异常疾病，病理特征是心室肌壁有大量肌小梁和隐窝，分致密和非致密化心肌；发病机制与胚胎期心肌致密化受阻有关；临床表现因年龄性别而异，有轻重症不同表现；诊断靠超声心动图等影像学及心电图检查；治疗针对并发症，预后差异大，特殊人群需特殊考量。

发病机制

目前认为可能与胚胎发育过程中心肌致密化过程受阻有关。在胚胎发育的第3-5周，心肌由海绵状心肌逐渐致密化，如果这个过程发生障碍，就会导致心肌致密化不全。

临床表现

年龄与性别因素：可发生于任何年龄，从新生儿到老年人均有报道，男性相对多见。

症状表现：轻者可无明显症状，仅在体检或因其他疾病检查时发现；重者可出现心力衰竭、心律失常、栓塞等表现。心力衰竭表现为呼吸困难、乏力、水肿等；心律失常可表现为心悸、头晕，严重时可导致晕厥；栓塞是因为心室壁内的隐窝内易形成血栓，血栓脱落可导致脑栓塞、肺栓塞等，出现相应的症状，如脑栓塞可引起偏瘫、失语等。

诊断方法

影像学检查：超声心动图是诊断心肌致密化不全的重要手段。超声心动图可显示心室壁存在大量的肌小梁和隐窝，非致密化心肌与致密化心肌厚度比值＞2是诊断的重要指标。心脏磁共振成像（CMR）也有助于诊断，能更清晰地显示心肌的结构和病变范围。

心电图检查：可出现各种心律失常的心电图表现，如ST-T改变、室性心律失常、房室传导阻滞等。

治疗与预后

治疗原则：主要是针对并发症进行治疗。对于心力衰竭，可使用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）等药物治疗；对于心律失常，根据心律失常的类型选用抗心律失常药物；对于有血栓形成风险的患者，可考虑使用抗凝药物。

预后情况：预后差异较大，轻者预后相对较好，重者预后较差，可死于心力衰竭、心律失常或栓塞等并发症。

对于特殊人群，如儿童患者，在诊断和治疗过程中需更加谨慎，因为儿童的心肌功能和代偿能力与成人不同。在进行影像学检查时要考虑儿童的辐射耐受等问题；在药物治疗时要考虑药物对儿童生长发育的影响等。对于老年患者，要综合考虑其合并的其他基础疾病，在治疗并发症时需权衡药物之间的相互作用等。