病情描述:属于右向左分流型的先天性心脏病是
副主任医师 西安交通大学第一附属医院
法洛四联症是常见右向左分流型先心病,含室间隔缺损等四种畸形,婴儿期现症状;完全性大动脉转位是主肺动脉位置互换,需心内交通混合血流,出生即现严重发绀;艾森曼格综合征是左向右分流先心病发展后果,肺循环血流量大增致肺动脉高压,左向右分流转右向左分流,多见于年长儿童及成人,有相关症状影响心肺功能。
1.法洛四联症:是一种常见的右向左分流型先天性心脏病,主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。其发病机制是由于肺动脉狭窄,右心室排血受阻,右心室压力升高并超过左心室,迫使部分血流通过室间隔缺损进入骑跨的主动脉,导致含氧较低的静脉血进入体循环,从而引起发绀等症状。法洛四联症在婴儿期即可出现明显症状,如哭闹后发绀加重等,严重影响患儿的生长发育和生活质量。
2.完全性大动脉转位:是指主动脉和肺动脉位置互换,主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室,形成两个隔绝的循环系统,即体循环和肺循环完全分离,必须依靠心内交通(如卵圆孔未闭、室间隔缺损)来混合血流,患儿出生后即可出现严重发绀等表现,若不及时治疗,预后极差。
3.艾森曼格综合征:这是一组先天性心脏病发展的后果,通常是由左向右分流的先天性心脏病(如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等),由于病程进展,肺循环血流量持续大量增加,导致肺动脉高压,当右心室压力超过左心室时,原本的左向右分流转变为右向左分流,从而出现发绀等右向左分流的表现。该综合征多见于年龄较大的儿童及成人,患者会出现进行性呼吸困难、发绀等症状,严重影响心肺功能。