妊娠合并自身免疫性溶血性贫血怎么诊断

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血需通过采集病史、观察临床表现、实验室检查及鉴别诊断来明确。病史询问自身免疫性疾病等相关情况；临床表现有贫血、黄疸等；实验室检查包括血常规、抗人球蛋白试验、红细胞形态、血清胆红素等；需与其他贫血鉴别，明确诊断后要密切监测以保障母婴安全。

一、病史采集

详细询问孕妇的既往病史，包括是否有自身免疫性疾病史，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等；有无输血史；有无感染史等，因为这些因素可能与妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的发生相关。不同年龄、性别的孕妇在病史方面可能有差异，比如育龄女性相对更易患自身免疫性疾病相关的情况，而年龄较大的孕妇可能合并其他基础疾病的风险更高。

二、临床表现观察

1.贫血表现：孕妇可能出现面色苍白、乏力、头晕等贫血症状，这是由于自身免疫性溶血性贫血导致红细胞破坏增加，血红蛋白降低引起。不同孕周的孕妇，贫血对身体的影响程度不同，早期可能影响孕妇的体力和生活质量，晚期可能影响胎儿的供氧等。

2.黄疸表现：部分孕妇可能出现皮肤、巩膜黄染，这是因为红细胞破坏产生过多胆红素，超过肝脏的处理能力，导致胆红素升高引起黄疸。黄疸的程度可能因病情轻重而异。

三、实验室检查

1.血常规检查

血红蛋白（Hb）：Hb水平降低，一般呈正细胞正色素性贫血。不同孕期正常Hb值不同，如非孕女性Hb正常范围是110-150g/L，孕妇在孕中期Hb＜100g/L可考虑为贫血，孕晚期Hb＜105g/L可考虑为贫血，而妊娠合并自身免疫性溶血性贫血时Hb会明显降低。

网织红细胞计数：网织红细胞计数升高，提示骨髓红系代偿性增生，因为红细胞破坏增加，骨髓会加速制造红细胞来补充。

2.抗人球蛋白试验（Coombs试验）

直接Coombs试验：是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标，阳性结果表示红细胞表面有不完全抗体。直接Coombs试验阳性对于妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的诊断具有特异性，其原理是检测吸附在红细胞表面的不完全抗体。

间接Coombs试验：用于检测血清中游离的不完全抗体，在自身免疫性溶血性贫血中，间接Coombs试验可呈阳性，但不如直接Coombs试验特异。

3.红细胞形态检查：外周血涂片可见球形红细胞增多，这是自身免疫性溶血性贫血的红细胞形态学特征之一，球形红细胞易在脾脏被破坏。

4.血清胆红素测定：血清总胆红素升高，以间接胆红素升高为主，因为红细胞破坏产生大量间接胆红素。

5.尿胆红素和尿胆原检查：尿胆原增加，尿胆红素一般阴性，这是由于胆红素代谢异常，间接胆红素增多，经过代谢后尿胆原排出增加。

6.骨髓象检查：骨髓象呈增生活跃，以红系增生为主，粒红比例降低或倒置，反映骨髓代偿性增生以应对红细胞的破坏增加。

四、鉴别诊断

需要与其他原因引起的贫血相鉴别，如缺铁性贫血、地中海贫血等。缺铁性贫血一般有缺铁的病因，如铁摄入不足、丢失过多等，血清铁、铁蛋白降低，骨髓铁染色减少；地中海贫血有家族史，血红蛋白电泳可发现异常血红蛋白带等。通过上述各项检查的综合分析来明确妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的诊断。对于妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的孕妇，要密切监测各项指标的变化，因为这关系到孕妇自身的健康和胎儿的生长发育情况，及时准确的诊断有助于采取合适的治疗和监测措施来保障母婴安全。