颅脑内脂肪瘤

颅脑内脂肪瘤源于胚胎发育时神经管闭合阶段脂肪组织异常异位种植且遗传因素可能参与环境因素影响小关键时期为胚胎发育特定阶段；临床表现分无症状（多因其他疾病行头部影像检查偶然发现）和有症状（较大脂肪瘤压迫周围脑组织致神经功能障碍如癫痫、脑积水、肢体无力等且儿童与成年表现有差异）；影像学CT呈边界清楚低密度影密度与皮下脂肪相似无明显水肿带，MRIT1、T2加权像均为高信号脂肪抑制序列信号明显减低；诊断依赖头部CT和MRI结合临床表现，无症状定期随访，有症状出现相应症状时考虑手术治疗；预后无症状者较好，有症状手术者取决于肿瘤切除程度等且儿童术后恢复有优势但需关注并发症。

一、病因与发病机制

颅脑内脂肪瘤源于胚胎发育时神经管闭合阶段脂肪组织异常异位种植，遗传因素可能参与其中，环境因素影响较小，胚胎发育第3-5周为关键时期，此阶段脂肪组织异常异位致颅内形成脂肪瘤。

二、临床表现

无症状表现：部分患者无临床症状，多因其他疾病行头部影像学检查时偶然发现，因脂肪瘤生长缓慢，对周围脑组织压迫轻，未致明显神经功能缺损。

有症状表现：脂肪瘤较大时压迫周围脑组织可致神经功能障碍，如压迫胼胝体引发癫痫（抽搐、意识丧失等）；压迫脑室系统致脑积水（头痛、呕吐、视力下降等颅内压增高症状）；影响运动、感觉功能区出现肢体无力、感觉异常等。儿童患者因颅骨未完全骨化，脑积水表现更突出；成年患者多表现为癫痫等神经功能缺损症状。

三、影像学表现

CT表现：呈边界清楚低密度影，密度与皮下脂肪相似，CT值-20～-120HU，周围无明显水肿带，此为与其他颅内肿瘤鉴别重要特征。

MRI表现：T1、T2加权像均为高信号，脂肪抑制序列信号明显减低，依此信号特征可准确诊断，儿童患者因颅骨未完全发育，观察肿瘤与周围结构关系需更细致，成年患者主要依肿瘤信号特点和占位效应判断。

四、诊断与鉴别诊断

诊断：依赖头部CT和MRI，结合临床表现，若影像学发现颅内边界清楚脂肪密度或信号影，排除其他病变可诊断，无症状患者定期行影像学随访观察变化。

鉴别诊断：需与蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等鉴别。蛛网膜囊肿CT密度高于脂肪瘤，MRIT1加权像低信号、T2加权像高信号；表皮样囊肿CT边界多不规则，MRIT1加权像信号不均匀，鉴别时考虑患者年龄、病史等因素。

五、治疗原则

无症状患者：采取定期随访观察，每6-12个月行头颅MRI检查，监测脂肪瘤大小、位置及周围脑组织情况，因其生长缓慢，较长时间无明显临床症状。

有症状患者：出现癫痫、脑积水或神经功能缺损等症状时考虑手术治疗，目的是切除肿瘤缓解压迫改善症状，手术方式依脂肪瘤位置、大小决定。儿童患者手术需谨慎，评估手术风险及对生长发育影响，优先选损伤小术式，关注术后恢复。

六、预后情况

无症状患者：预后较好，定期随访一般不影响生活质量和寿命。

有症状手术患者：预后取决于肿瘤切除程度、术前神经功能状态等，肿瘤完整切除症状多改善，预后较好；切除不彻底易复发，预后较差。儿童患者因生长修复能力，术后恢复有优势，但需关注术后并发症。