如何理解神经胶质瘤

神经胶质瘤是起源于神经胶质细胞的中枢神经系统原发性肿瘤分Ⅰ-Ⅳ级，包含星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等类型，发病与遗传及环境因素有关，有局部、颅内压增高、癫痫发作等临床表现，靠影像学及病理学检查诊断，治疗有手术、放疗、化疗，儿童患者治疗需兼顾生长发育，老年患者需全面评估基础状况选择个体化治疗方案。

一、定义

神经胶质瘤是起源于神经胶质细胞的中枢神经系统原发性肿瘤，是最常见的颅内肿瘤类型，约占原发性颅内肿瘤的40%-50%，根据世界卫生组织（WHO）分级分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ级为良性，Ⅳ级（胶质母细胞瘤）恶性程度高。

二、分类

1.星形细胞瘤：包括低级别（WHOⅠ-Ⅱ级）和高级别（WHOⅢ-Ⅳ级），低级别星形细胞瘤生长缓慢，高级别侵袭性强。

2.少突胶质细胞瘤：同样分为低级别（WHOⅡ级）和高级别（WHOⅢ-Ⅳ级），少突胶质细胞瘤常伴有1p/19q染色体缺失，对化疗相对敏感。

3.室管膜瘤：好发于儿童和青少年，根据部位分为幕上、幕下等类型，低级别室管膜瘤（WHOⅡ级）手术切除后易复发，高级别（WHOⅢ-Ⅳ级）恶性程度高。

三、发病机制

1.遗传因素：部分神经胶质瘤与遗传突变相关，如神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）患者易发生星形细胞瘤；异柠檬酸脱氢酶（IDH）基因突变常见于低级别神经胶质瘤，与预后较好相关。

2.环境因素：长期暴露于电离辐射（如头部放疗史）、某些化学物质（如氯乙烯等）可能增加神经胶质瘤发病风险。

四、临床表现

1.局部症状：因肿瘤部位不同而异，如额叶肿瘤可出现精神症状、肢体运动障碍；顶叶肿瘤可致感觉障碍；枕叶肿瘤影响视力等。

2.颅内压增高症状：常见头痛、呕吐、视神经乳头水肿，儿童可表现为头颅增大、囟门隆起等。

3.癫痫发作：约30%-60%的神经胶质瘤患者以癫痫为首发症状，可为部分性或全身性发作。

五、诊断

1.影像学检查：磁共振成像（MRI）是主要诊断手段，可清晰显示肿瘤部位、大小、形态及与周围组织关系，增强MRI有助于区分肿瘤与水肿。

2.病理学检查：通过手术或活检获取肿瘤组织，进行病理分型及分子生物学检测（如IDH突变、1p/19q缺失等），是确诊神经胶质瘤的金标准。

六、治疗

1.手术治疗：尽可能切除肿瘤，以降低颅内压、缓解症状，手术方式根据肿瘤部位和性质选择，如显微手术切除。

2.放疗：用于术后辅助治疗或不能手术的患者，包括常规放疗、立体定向放疗等，可抑制肿瘤细胞生长。

3.化疗：适用于高级别神经胶质瘤或复发肿瘤，常用化疗药物有替莫唑胺等，需根据患者病情及分子生物学特征选择化疗方案。

七、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童神经胶质瘤需兼顾生长发育，治疗时优先考虑保护神经功能和正常组织，手术需精细操作以减少对儿童脑发育的影响，化疗药物选择需考虑儿童的代谢特点及对生长的影响。

2.老年患者：老年患者身体耐受性差，治疗前需全面评估心肺功能等基础状况，选择个体化治疗方案，手术需谨慎权衡获益与风险，放疗和化疗需注意药物不良反应对老年机体的影响。