脑里脂肪瘤

脑里脂肪瘤是中枢神经系统少见先天性良性肿瘤源于胚胎异位脂肪组织，分皮质下、脑室内等类型且常见于特定部位，部分体积小未压迫脑组织者无症状，增大压迫时可致头痛、癫痫、脑积水等不同年龄表现有差异，头颅CT可见边界清晰低密度影，MRI可清晰显示位置等具特征性表现，无症状小体积未压迫者定期随访，有压迫症状或体积增大需手术，儿童患者因神经系统发育中倾向密切随访，孕妇需权衡检查及疾病影响多学科协作制定方案。

一、定义与分类

脑里脂肪瘤是中枢神经系统较为少见的先天性良性肿瘤，起源于胚胎发育时期异位的脂肪组织。按其发生部位可分为皮质下脂肪瘤、脑室内脂肪瘤等类型，其中以第四脑室、胼胝体区等部位相对常见。

二、临床表现

1.无症状情况：部分体积较小且未压迫周围脑组织的脑里脂肪瘤患者可无任何临床症状，多在因其他疾病进行头颅影像学检查时偶然发现。

2.有症状情况：当脂肪瘤增大压迫周围脑组织时，可出现相应症状，如压迫脑组织或神经可引发头痛、癫痫发作，若影响脑脊液循环还可能导致脑积水，出现恶心、呕吐、视力减退等表现。不同年龄患者表现可能因神经系统发育程度有差异，儿童患者可能更易因颅内压增高出现呕吐等表现，需密切关注。

三、诊断方法

1.头颅CT检查：可见边界清晰的低密度影，CT值通常在-20～-120HU，可初步提示脂肪瘤的存在。

2.头颅MRI检查：为诊断脑里脂肪瘤的重要手段，能清晰显示脂肪瘤的位置、大小及与周围脑组织、神经结构的关系，MRI上脂肪瘤呈短T1、长T2信号，具有特征性表现，可准确诊断并评估病情。

四、治疗原则

1.随访观察：对于无症状且体积较小、未对周围结构产生压迫的脑里脂肪瘤，通常采取定期随访观察的策略，定期复查头颅MRI，监测脂肪瘤的大小及有无形态变化等。

2.手术干预：若脂肪瘤出现压迫症状（如导致明显头痛、癫痫频繁发作、脑积水等）或体积进行性增大，需考虑手术切除。手术需充分评估患者整体状况，尤其儿童患者要综合考虑手术对神经系统发育的潜在影响，权衡手术风险与获益。对于孕妇等特殊人群，要谨慎评估手术及影像学检查带来的风险，必要时多学科会诊制定个体化方案。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童脑里脂肪瘤患者在诊断及治疗过程中需格外关注。由于儿童神经系统尚在发育中，手术可能对神经系统发育产生一定影响，因此对于无症状的儿童脑里脂肪瘤更倾向于密切随访，严格把握手术指征，优先考虑非手术的保守观察策略，密切监测脂肪瘤变化及神经系统发育情况。

2.孕妇患者：孕妇发现脑里脂肪瘤时，需权衡头颅影像学检查（如CT可能带来的辐射风险）与疾病本身对妊娠的影响。若脂肪瘤无症状，优先选择在妊娠相对稳定阶段定期监测；若因脂肪瘤出现相关症状需干预时，需多学科协作，充分评估手术对胎儿及孕妇的风险，谨慎制定诊疗方案，体现人文关怀，以保障孕妇和胎儿的健康为首要考量。