大脑镰局限性脂肪瘤

大脑镰局限性脂肪瘤是胚胎发育中脂肪组织异常残留大脑镰致良性病变，发病机制不明可能与胚胎早期神经管闭合脂肪迁移异常有关，多数无症状，部分有症状者因肿瘤大出现头痛、癫痫等，头颅CT见大脑镰区域符合脂肪密度低密度影，MRI呈高信号且脂肪抑制序列信号减低，依影像学及临床表现诊断，无症状无明显增大者随访，有进行性增大等情况可手术切除，儿童、老年、女性及有基础病史者有相应注意事项。

一、定义与发病机制

大脑镰局限性脂肪瘤是胚胎发育过程中脂肪组织异常残留于大脑镰部位形成的良性病变，源于原始脂肪组织在中枢神经系统发育过程中的异位沉积，其具体发病机制尚不完全明确，可能与胚胎早期神经管闭合过程中脂肪组织的异常迁移有关。

二、临床表现

1.无症状人群：多数患者无明显临床症状，常在因其他原因行头颅影像学检查时偶然发现。

2.有症状人群：若肿瘤体积较大产生占位效应，可出现头痛、癫痫发作等表现，头痛多为间歇性隐痛，癫痫发作类型与肿瘤累及脑实质范围相关。

三、影像学表现

1.头颅CT：可见大脑镰区域边界清晰的低密度影，CT值符合脂肪密度（-20～-120HU），借此可初步提示脂肪成分。

2.头颅MRI：T1加权像及T2加权像均呈高信号，脂肪抑制序列信号明显减低，能精准显示病变与周围脑组织结构的关系，明确是否压迫邻近脑组织或血管等结构。

四、诊断要点

主要依据影像学检查结果，结合患者临床表现综合诊断。头颅CT及MRI是确诊的关键手段，通过影像学特征可与其他颅内病变（如蛛网膜囊肿、脑膜瘤等）鉴别。

五、治疗策略

1.随访观察：对于无症状且肿瘤无明显增大的患者，定期进行头颅影像学复查（如每6～12个月行MRI检查），监测肿瘤变化情况。

2.手术治疗：当肿瘤出现进行性增大、伴有明显临床症状（如持续头痛、癫痫发作频繁等）或压迫邻近重要结构时，可考虑手术切除，手术目的是解除占位效应、缓解症状，手术方式需根据肿瘤具体位置及与周围结构关系制定。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童大脑处于发育阶段，手术需充分评估麻醉风险及对脑发育的影响，术后要密切监测神经功能恢复情况，加强康复护理。

2.老年患者：老年患者常合并基础疾病（如高血压、糖尿病等），手术前需优化基础疾病控制，评估手术耐受性，术后注意预防肺部感染、深静脉血栓等并发症。

3.女性患者：妊娠期间发现大脑镰局限性脂肪瘤，需评估妊娠风险及肿瘤对妊娠过程的影响，分娩方式可根据孕期肿瘤变化及妊娠进展综合决定。

4.有基础病史人群：既往有癫痫病史者，手术前后需关注癫痫控制情况，避免因手术刺激诱发癫痫发作；有脑血管疾病病史者，需警惕手术操作对脑血管的影响，术前充分评估脑血管状况。