幼儿颅内脂肪瘤

幼儿颅内脂肪瘤是源于胚胎发育时期脂肪组织异位的罕见中枢神经系统先天性良性肿瘤，发病与胚胎早期神经管闭合时脂肪组织异位沉积等多因素有关，部分无症状多因其他检查发现，较大时可致癫痫、头痛、发育迟缓、视力障碍等症状，头颅CT可见边界清晰低密度病灶、MRI具诊断特异性，无症状小且无占位者定期随访，大且有症状者考虑手术，手术预后因肿瘤位置而异，随访者肿瘤无变化影响小，家长需观察神经表现、遵医嘱复查，手术患儿要加强术后护理。

一、定义

幼儿颅内脂肪瘤是一种罕见的中枢神经系统先天性良性肿瘤，源于胚胎发育时期脂肪组织的异位，多位于脑表面、脑沟或脑池内。

二、病因

其发病机制与胚胎早期神经管闭合过程中脂肪组织异位沉积相关，具体确切病因尚不完全明确，可能与遗传因素及胚胎发育异常等多因素有关。

三、临床表现

1.无症状情况：部分幼儿颅内脂肪瘤较小且未压迫周围脑组织时，可无任何临床症状，多在因其他疾病行头颅影像学检查时偶然发现。

2.有症状情况：若肿瘤较大压迫周围脑组织，可出现癫痫发作、头痛、发育迟缓（如运动、智力发育落后于同龄儿）、视力障碍等表现，幼儿可能出现烦躁、哭闹不安、肢体运动异常等。

四、诊断方法

1.影像学检查

头颅CT：可见颅内边界清晰的低密度病灶，CT值接近脂肪密度（-20～-120HU）。

头颅MRI：具有诊断特异性，肿瘤在T1加权像、T2加权像上均呈高信号，此为脂肪组织的典型影像学表现，可明确肿瘤位置、大小及与周围组织的关系。

五、治疗原则

1.定期随访：对于无症状、体积较小且无明显占位效应的幼儿颅内脂肪瘤，建议定期进行头颅MRI复查，监测肿瘤变化。

2.手术治疗：若肿瘤较大压迫脑组织引起明显临床症状（如癫痫频繁发作、进行性神经功能缺损等），则需考虑手术切除，手术目的是解除肿瘤对脑组织的压迫，改善症状。

六、预后

1.手术预后：若手术能完整切除肿瘤，幼儿预后通常较好，神经功能缺损症状可逐渐改善；但部分肿瘤位置特殊（如与重要神经血管粘连紧密），可能无法完全切除，存在复发风险。

2.随访预后：定期随访的幼儿若肿瘤无明显变化，一般对生长发育及远期预后影响相对较小，但需持续关注肿瘤动态。

七、注意事项

1.家长观察：幼儿家长需密切观察孩子神经系统表现，如是否出现新的头痛、呕吐、抽搐、肢体活动异常等情况，一旦发现异常及时就医。

2.定期复查：遵循医生制定的随访计划，按时进行头颅MRI复查，以便及时发现肿瘤变化并调整诊疗方案。

3.手术患儿护理：对于接受手术的幼儿，术后需加强护理，保证充足休息，注意营养均衡，按照儿科安全护理原则进行照护，预防术后感染等并发症，同时密切观察术后神经功能恢复情况。