颅脑脂肪瘤

颅脑脂肪瘤源于胚胎发育异常致脂肪组织异位沉积属先天性良性肿瘤，无症状者多因他病行头部影像检查偶见，有症状者因肿瘤大或压迫出现癫痫、头痛、肢体无力等表现，CT呈边界清晰与皮下脂肪一致低密度灶，MRIT1、T2加权像高信号脂肪抑制序列低信号，依赖影像及临床表现诊断，需与蛛网膜囊肿、表皮样囊肿鉴别，无症状者观察等待，有症状等情况可手术，儿童、成年及有基础病史患者治疗有不同考量。

一、病因与发病机制

颅脑脂肪瘤源于胚胎发育异常，胚胎早期神经管形成时，局部间叶组织异常分化，致使脂肪组织异位沉积而成，属先天性良性肿瘤。

二、临床表现

1.无症状情况：多因其他疾病行头部影像学检查时偶然发现，患者无任何临床不适。

2.有症状情况：肿瘤较大或压迫周围脑组织、神经结构时可出现症状，如癫痫发作（因肿瘤压迫致神经元异常放电）、头痛（肿瘤占位引起颅内压轻度升高或刺激周围神经）、肢体无力或感觉减退等神经功能缺损表现（累及运动、感觉神经时）。

三、影像学表现

1.CT表现：呈边界清晰的低密度灶，密度与皮下脂肪一致，CT值通常在-20～-120HU，具脂肪密度特征。

2.MRI表现：T1加权像、T2加权像均呈高信号，脂肪抑制序列信号被抑制变为低信号，可清晰显示肿瘤与周围结构关系。

四、诊断与鉴别诊断

1.诊断：依赖影像学检查，结合临床表现综合诊断。无症状者定期随访，有症状或肿瘤较大有压迫风险者需评估治疗方案。

2.鉴别诊断：需与蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等鉴别。蛛网膜囊肿CT呈脑脊液样低密度，MRI信号与脂肪瘤不同；表皮样囊肿CT密度略高于脑脊液，MRI信号有差异，可依影像学特征区分。

五、治疗

1.观察等待：无症状的颅脑脂肪瘤生长缓慢，手术风险较高时，采取观察策略，每6～12个月行头颅MRI复查，监测肿瘤及症状变化。

2.手术治疗：肿瘤致药物难治性癫痫、神经功能进行性缺损或进行性增大有明显占位效应时，可考虑手术。手术需精细操作，因肿瘤可能与周围重要神经血管紧密粘连，存在神经功能损伤、出血等风险。

六、特殊人群考虑

1.儿童患者：处于生长发育阶段，无症状者倾向密切观察，定期复查影像学；出现相关症状时，需儿科神经科医生评估，权衡手术风险与疾病对生长发育影响后定治疗方案。

2.成年患者：无症状者按常规随访，出现症状时依病情评估手术等方案，成年患者身体功能相对稳定，手术耐受能力一般强于儿童，仍需评估手术风险。

3.有基础病史患者：合并高血压、糖尿病等基础疾病者，评估治疗方案时需综合考虑基础疾病对手术等的影响。如合并高血压者需控制血压后再考虑手术，合并糖尿病者要注意血糖控制，避免影响手术切口愈合等。