额区大脑廉旁脂肪瘤

额区大脑镰旁脂肪瘤是源于胚胎发育时异位脂肪组织的良性肿瘤由神经沟闭合时脂肪异位残留形成病理为成熟脂肪细胞组成边界清部分患者无症状体检发现有症状者因体积大产生占位效应有头痛癫痫等表现头颅CT见低密度影MRI有高信号可诊断随访观察无症状小体积者手术治疗用于有明显占位等情况儿童需关注发育老年要评估基础病女性妊娠需多学科会诊。

一、定义

额区大脑镰旁脂肪瘤是起源于胚胎发育时期异位脂肪组织的良性肿瘤，位于大脑镰旁区域，是颅内较少见的先天性肿瘤样病变。

二、病因病理

胚胎发育过程中神经沟闭合时，脂肪组织异位残留至大脑镰旁部位，逐渐形成脂肪瘤。其病理结构主要为成熟脂肪细胞组成，边界多清晰。

三、临床表现

1.无症状情况：部分患者无明显临床症状，多在体检行头颅影像学检查时偶然发现。

2.有症状情况：若肿瘤体积较大产生占位效应，可出现头痛、癫痫发作等，少数患者可能因肿瘤压迫周围脑组织出现神经功能缺损相关表现，如轻度肢体乏力、认知功能轻度减退等。

四、诊断方法

1.头颅CT：可见边界清晰的低密度影，CT值接近脂肪密度（-20～-120HU），是初步筛查的重要手段。

2.头颅MRI：具有较高诊断价值，肿瘤在T1加权像、T2加权像上均呈高信号，脂肪抑制序列上信号被抑制，可明确肿瘤位置、大小及与周围结构的关系。

五、治疗原则

1.随访观察：对于无症状且肿瘤体积较小、无明显占位效应的患者，定期进行头颅影像学复查（如每6～12个月行头颅MRI检查），动态评估肿瘤变化。

2.手术治疗：当肿瘤出现明显占位症状（如持续头痛、癫痫频繁发作且药物控制不佳、神经功能缺损进行性加重等）或肿瘤体积较大有明确压迫周围结构风险时，考虑手术切除。手术需精准操作，最大程度保护周围正常脑组织。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童期发现额区大脑镰旁脂肪瘤时，需密切关注肿瘤对儿童生长发育、神经系统发育的影响。由于儿童颅骨仍在发育，肿瘤占位可能影响颅骨生长及脑发育，因此定期随访尤为重要，必要时尽早评估手术可行性，但需充分权衡手术风险与肿瘤潜在危害。

2.老年患者：老年患者常合并基础疾病（如高血压、糖尿病、心肺功能不全等），手术前需全面评估患者全身状况，优化基础疾病控制，以降低手术相关风险。对于身体状况较差、无法耐受手术的老年患者，更应谨慎选择治疗方案，以对症支持治疗为主。

3.女性患者：妊娠期间发现额区大脑镰旁脂肪瘤时，需综合考虑妊娠周期、肿瘤进展情况及对母婴的影响。妊娠中晚期肿瘤可能因激素水平变化及子宫增大导致颅内压变化等因素影响病情，需多学科（妇产科、神经外科等）会诊，制定个体化监测及治疗方案。