脊髓栓系综合症知多少

脊髓栓系综合症是因各种因素致脊髓末端受牵拉位置低于正常引发神经功能障碍与脊柱畸形，病因有先天性的脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出及后天的椎管内肿瘤、外伤等，临床表现婴幼儿期有下肢运动发育迟缓、大小便失禁等，年长儿及成人期有腰骶部疼痛、下肢力量肌肉等异常及大小便功能障碍，诊断靠脊髓磁共振成像和体格检查，治疗主要是手术松解粘连解除栓系，婴幼儿患者手术风险高需全面评估术后密切观察随访，年长儿及成人患者手术谨慎需康复训练、心理支持及与相关科室协作。

一、定义

脊髓栓系综合症是因各种因素致使脊髓末端受牵拉，使其位置低于正常生理位置，进而引发神经功能障碍与脊柱畸形的病症。

二、病因

（一）先天性因素

常见如脊髓脊膜膨出，胚胎发育时期神经管闭合不全，导致脊髓组织外露并与周围组织粘连，造成脊髓栓系；脂肪脊髓脊膜膨出也是常见先天性病因，脊髓表面有脂肪组织包裹并与周围结构形成粘连，牵拉脊髓。

（二）后天因素

椎管内肿瘤可逐渐生长压迫脊髓并牵拉，外伤导致椎管内出血、粘连等也可能引发脊髓栓系。

三、临床表现

（一）婴幼儿期

可出现下肢运动功能发育迟缓，如不能正常独坐、站立、行走，下肢肌肉力量弱，皮肤感觉减退或异常，还可能有大小便失禁情况，部分患儿会有腰骶部皮肤异常，如长毛、色素沉着、皮下肿物等。

（二）年长儿及成人期

主要表现为腰骶部疼痛，疼痛可放射至下肢，下肢力量逐渐减弱、肌肉萎缩，感觉障碍范围扩大，大小便功能障碍逐渐加重，出现排尿困难、尿失禁或便秘等。

四、诊断方法

脊髓磁共振成像（MRI）是诊断脊髓栓系综合症的重要手段，能清晰显示脊髓圆锥位置、脊髓与周围组织关系，明确是否存在脊髓栓系及栓系的程度和原因。此外，体格检查可发现下肢肌力减退、感觉减退平面、病理反射等异常体征。

五、治疗方式

主要治疗方法为手术治疗，通过手术松解脊髓周围的粘连组织，解除脊髓栓系，恢复脊髓正常位置和功能。手术时机的选择很关键，一旦确诊应尽早考虑手术，尤其是有神经功能进行性恶化的患者。

六、特殊人群注意事项

（一）婴幼儿患者

由于其身体各器官发育尚未成熟，手术风险相对较高，术前需进行全面的评估，包括麻醉耐受情况、心肺功能等。术后要密切观察神经功能恢复情况，加强护理，预防感染等并发症，同时要定期随访，监测脊髓发育及神经功能恢复状况。

（二）年长儿及成人患者

虽然身体发育相对成熟，但手术仍需谨慎，术后要进行规范的康复训练，促进神经功能恢复，同时要关注心理状态，因为疾病可能导致生活质量下降，需给予心理支持。对于有基础病史的患者，如合并先天性心脏病等，要在手术前后与相关科室协作，确保患者安全。