头颅CT示纵列池脂肪瘤

纵列池脂肪瘤为先天性中枢神经系统胚胎发育异常性疾病好发于脑池部位与胚胎发育时期脂肪组织异位相关多数患者无症状常因其他检查偶然发现有症状者可因脂肪瘤大压迫出现相应症状头颅CT见低密度影MRI可更清晰诊断无症状者定期随访有症状者有相应干预措施预后因情况而异儿童患者需关注生长发育女性妊娠期需多学科评估有基础病史者需注意鉴别及药物相互作用遵循个体化治疗。

一、定义

纵列池脂肪瘤是先天性中枢神经系统胚胎发育异常性疾病，系原始脂肪组织异位沉积于蛛网膜下腔所致，好发于脑池部位，纵列池为常见发生部位之一。

二、病因

主要与胚胎发育时期神经管闭合过程中脂肪组织异位相关，具体发病机制尚不完全明确，推测与胚胎早期细胞分化异常等因素有关。

三、临床表现

1.无症状情况：多数患者无明显症状，常因其他原因行头颅CT等检查时偶然发现，不同年龄、性别患者均可能出现此情况，因无明显不适，易被忽视。

2.有症状情况：若脂肪瘤较大压迫周围脑组织等结构，可出现头痛、癫痫发作、神经功能缺损症状（如肢体无力、感觉异常等）；儿童患者因颅骨尚未完全骨化，可能因颅内压增高出现呕吐、囟门隆起等表现，不同年龄、性别个体因生理结构及发育差异，症状表现程度可能不同。

四、诊断依据

1.头颅CT：表现为纵列池内边界清楚的低密度影，CT值符合脂肪密度（-20～-120HU），是初步诊断的重要依据。

2.MRI检查：对脂肪组织显示更清晰，能准确判断病变范围及与周围结构关系，可进一步明确诊断并评估病情。

五、治疗原则

1.无症状者：采取定期随访观察，监测脂肪瘤大小及患者神经系统症状变化，儿童患者需密切关注对生长发育的影响，定期进行神经系统检查及影像学复查。

2.有症状者：若出现明显症状（如癫痫发作、神经功能缺损等）或脂肪瘤进行性增大压迫周围结构，考虑手术治疗等干预措施，治疗时需充分评估儿童患者手术风险及对其生长发育的影响，女性妊娠期患者需多学科会诊评估脂肪瘤变化及对胎儿的影响。

六、预后

1.无症状者：多数预后较好，定期随访即可。

2.有症状者：预后因个体差异及病情严重程度不同而异，及时解除压迫等情况者部分神经功能可改善，反之可能遗留一定后遗症。

七、特殊人群注意事项

1.儿童患者：密切关注脂肪瘤对生长发育的影响，定期进行神经系统检查及影像学复查，监测颅内压变化，生活中避免剧烈头部外伤。

2.女性患者：妊娠期需评估脂肪瘤在孕期的变化及对胎儿的影响，多学科会诊制定监测及处理方案。

3.有基础病史者：如既往有癫痫病史，需注意脂肪瘤相关症状与基础病史的鉴别及治疗时药物相互作用等情况，遵循个体化治疗原则。