脑纵裂脂肪瘤

脑纵裂脂肪瘤是胚胎发育时原始间叶组织异位分化致的先天性中枢神经畸形多在脑纵裂内由成熟脂肪组织构成无症状者多因他病影像检偶然发现较大者可压迫脑组织致癫痫、头痛等；诊断靠头颅CT见纵裂内低密度病灶及MRI示T1WI、T2WI高信号脂肪抑制序列信号减低；治疗无症状者观察随访有症状需手术但要评估风险；儿童患者需特重手术对脑部发育影响优先保守观察，女性妊娠需监测脂肪瘤变化，有癫痫病史者用抗癫痫药要注意安全及观察。

一、定义与病因

脑纵裂脂肪瘤是一种先天性中枢神经系统畸形，由胚胎发育时期神经管闭合过程中异位的原始间叶组织分化而来，多位于大脑纵裂内，其组织学成分为成熟脂肪组织。病因主要与胚胎发育异常相关，在胚胎早期神经管形成阶段，原始间叶组织异位迁移至脑纵裂区域并分化为脂肪组织。

二、临床表现

1.无症状情况：部分脑纵裂脂肪瘤患者无明显临床症状，多在因其他疾病行头颅影像学检查时偶然发现。

2.有症状情况：较大的脑纵裂脂肪瘤可压迫周围脑组织，引发相应症状，如癫痫发作、头痛、智力减退、运动或感觉功能障碍等，具体表现与脂肪瘤压迫的脑组织结构及范围相关。

三、诊断方法

1.头颅CT：可见脑纵裂内低密度病灶，CT值接近脂肪密度，具有诊断提示意义。

2.头颅MRI：是诊断脑纵裂脂肪瘤的重要手段，表现为T1WI、T2WI均呈高信号，脂肪抑制序列信号减低，此特征对脂肪组织的特异性识别具有重要价值，可明确脂肪瘤的位置、大小及与周围结构的关系。

四、治疗原则

1.观察随访：对于无症状的脑纵裂脂肪瘤，通常采取观察随访策略，定期复查头颅影像学（如MRI），监测脂肪瘤的变化情况。

2.手术治疗：当脂肪瘤引起明显临床症状（如顽固性癫痫、进行性神经功能缺损等）时，需考虑手术干预，手术目的主要是解除脂肪瘤对周围脑组织的压迫，但手术需充分评估风险，尤其是儿童患者脑部发育尚未成熟，手术对其影响需谨慎权衡。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童脑纵裂脂肪瘤需特别关注手术对脑部发育的潜在影响，手术前需进行全面评估，优先考虑非手术的保守观察措施，若必须手术，要密切监测术后神经系统发育情况。

2.女性患者：妊娠期间需定期监测脑纵裂脂肪瘤的变化，因妊娠可能导致体内激素等环境改变，需评估脂肪瘤对妊娠过程及胎儿的潜在影响，必要时与产科、神经科多学科协作制定管理方案。

3.有癫痫病史患者：若脑纵裂脂肪瘤合并癫痫，使用抗癫痫药物时需注意药物的安全性，避免选择对儿童等特殊人群可能有不良影响的药物，优先考虑对认知功能影响较小的抗癫痫药物，并密切观察癫痫发作控制情况及药物不良反应。