颅内脑内脂肪瘤

颅内脑内脂肪瘤是起源于胚胎发育时期异位原始脂肪组织的中枢神经系统先天性良性肿瘤较罕见，发病机制与胚胎发育中脂肪组织异位有关确切病因不全明可能与胚胎早期神经管闭合时脂肪组织异常移行相关，部分患者无症状常因其他疾病行头颅影像学检查偶然发现，肿瘤较大压迫周围脑组织可出现癫痫发作头痛神经功能缺损等表现，头颅CT可见局限性高密度病灶头颅MRI表现为T1和T2加权像均呈高信号是重要影像学依据，无症状且肿瘤无进行性增大者定期随访复查影像学检查，肿瘤出现压迫症状或进行性增大时可考虑手术干预需评估风险与获益，儿童患者需密切关注对生长发育影响定期监测神经功能发育情况，妊娠期女性需综合权衡手术与妊娠风险多学科会诊制定个体化方案，老年患者常伴基础疾病手术耐受性差优先保守观察需手术时谨慎评估风险。

一、定义

颅内脑内脂肪瘤是起源于胚胎发育时期异位原始脂肪组织的中枢神经系统先天性良性肿瘤，较为罕见。

二、病因

其发病机制与胚胎发育过程中脂肪组织异位有关，具体确切病因尚不完全明确，可能与胚胎早期神经管闭合时脂肪组织异常移行相关。

三、临床表现

1.无症状情况：部分患者无任何临床症状，常在因其他疾病行头颅影像学检查时偶然发现。

2.有症状情况：若肿瘤较大压迫周围脑组织，可出现癫痫发作、头痛、神经功能缺损（如肢体运动或感觉障碍、视力视野异常等）等表现。

四、诊断方法

1.影像学检查

头颅CT：可见颅内局限性高密度病灶，因脂肪组织密度高于脑组织。

头颅MRI：表现为T1加权像、T2加权像均呈高信号，符合脂肪组织的信号特征，是诊断颅内脑内脂肪瘤的重要影像学依据。

五、治疗方式

1.随访观察：对于无症状且肿瘤无进行性增大的患者，通常采取定期随访，复查头颅影像学检查，监测肿瘤变化。

2.手术治疗：当肿瘤出现压迫症状或进行性增大时，可考虑手术干预，通过手术切除肿瘤以缓解神经压迫等症状，但手术需充分评估风险与获益。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需密切关注肿瘤对儿童生长发育的影响，定期进行影像学监测，因儿童处于生长发育阶段，肿瘤可能对神经系统发育产生潜在影响，随访中要重点评估神经功能发育情况。

2.妊娠期女性：若妊娠期发现颅内脑内脂肪瘤，需综合权衡手术与妊娠的风险，手术可能对妊娠产生影响，而肿瘤进展风险也需考虑，需多学科会诊制定个体化方案。

3.老年患者：老年患者常伴有基础疾病，手术耐受性相对较差，治疗时需充分评估身体基础状况，优先考虑非手术的保守观察措施，若需手术则更要谨慎评估手术风险。