脑中线脂肪瘤

脑中线脂肪瘤起源于胚胎期异位神经胶质组织好发中线部位由成熟脂肪组织构成与神经管闭合时脂肪异位沉积相关分无症状型（多体检发现）和有症状型（可致颅内压增高、内分泌紊乱等儿童可致生长发育迟缓）CT示边界清晰低密度影MRI具特征性T1WI及T2WI均高信号靠MRI结合临床表现诊断需与颅咽管瘤等鉴别无症状且无增大者随访有症状或进行性增大者手术儿童需关注生长发育及手术风险成年需综合考虑手术风险及内分泌并发症。

一、定义与发病机制

脑中线脂肪瘤是起源于胚胎发育过程中异位神经胶质组织的先天性病变，好发于第三脑室、终板等中线部位，由成熟脂肪组织构成，其发病与胚胎期神经管闭合过程中脂肪组织异位沉积相关。

二、临床表现

1.无症状型：部分患者因肿瘤体积小且未压迫周围结构，无明显临床症状，多在体检行头颅影像学检查时偶然发现。

2.有症状型：肿瘤较大时可压迫周围脑组织或脑室系统，引发颅内压增高症状，如头痛、呕吐；若累及下丘脑等结构，可出现内分泌紊乱表现，如尿崩症、性腺发育异常等；儿童患者还可能出现生长发育迟缓等情况。

三、影像学表现

1.CT检查：表现为边界清晰的低密度影，CT值接近脑脊液（约-20～-120HU），可借此与其他颅内病变鉴别。

2.MRI检查：具有特征性，T1加权成像（T1WI）呈高信号，T2加权成像（T2WI）也呈高信号，此为肿瘤内脂肪成分的典型表现，能清晰显示肿瘤与周围结构的关系。

四、诊断

主要依靠头颅MRI检查确诊，根据典型的影像学特征（T1WI高信号、T2WI高信号）结合临床表现进行综合判断，需与颅咽管瘤、表皮样囊肿等颅内占位性病变鉴别。

五、治疗

1.随访观察：对于无症状且肿瘤无进行性增大的患者，定期行头颅MRI复查，监测肿瘤变化。

2.手术治疗：若肿瘤引起明显临床症状（如颅内压增高、内分泌紊乱等）或肿瘤呈进行性增大，需考虑手术干预，手术目的是解除肿瘤对周围组织的压迫，手术方式需根据肿瘤具体位置等因素由神经外科医生评估选择。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童脑中线脂肪瘤需密切关注肿瘤对生长发育的影响，手术时需充分评估手术风险及对神经系统发育的潜在影响，术后需加强随访监测生长发育指标；无手术指征者更应定期随访，动态观察肿瘤变化。

2.成年患者：成年患者需综合考虑肿瘤对生活质量的影响，若选择手术治疗，要充分了解手术相关风险；对于有内分泌紊乱等并发症的患者，需同时关注内分泌指标的监测与相应处理。