儿童颅内脂肪瘤

儿童颅内脂肪瘤起源于胚胎发育中异位原始胚层组织多位于中线部位，病因与神经管闭合异常等多因素有关，临床表现因部位不同而异，有癫痫、头痛、视力障碍等，无症状者定期影像学随访，有症状者据情况手术治疗，早期诊断合理治疗预后较好，儿童患者手术风险高，术后需关注并发症等并重视围手术期监测及长期随访。

一、定义

儿童颅内脂肪瘤是起源于胚胎发育过程中异位原始胚层组织的良性肿瘤，多位于颅内中线部位，如胼胝体周围、第三脑室、松果体区等区域。

二、病因

其发病机制与胚胎发育时期神经管闭合异常相关，在胚胎发育早期，神经外胚层组织异位迁移，最终形成颅内脂肪瘤，具体病因尚不完全明确，可能与遗传因素及胚胎期环境因素等多因素有关。

三、临床表现

1.症状多样性：因肿瘤所在部位不同，临床表现各异。常见有癫痫发作，多为局灶性癫痫；部分患儿可出现头痛，与肿瘤占位效应导致颅内压升高相关；若肿瘤累及视路相关结构，可出现视力障碍、视野缺损等；少数患儿可能无明显症状，仅在影像学检查时偶然发现。

四、诊断方法

1.影像学检查

头颅CT：表现为边界清晰的低密度病灶，CT值接近脑脊液，部分病例可见病灶内钙化。

头颅MRI：具有诊断优势，T1加权成像（T1WI）呈高信号，T2加权成像（T2WI）可呈低或高信号，能清晰显示肿瘤与周围脑组织的关系，有助于明确肿瘤部位及范围。

五、治疗原则

1.无症状患儿：定期进行影像学随访观察，监测肿瘤大小及患儿神经系统症状变化，一般每6~12个月复查头颅MRI。

2.有症状患儿：根据肿瘤部位、大小及对周围组织的压迫情况等，考虑手术治疗，手术目的是切除肿瘤以缓解症状，如解除对神经结构的压迫等，但需充分评估手术风险，尤其是儿童患者手术耐受性相对较弱。

六、预后

一般来说，儿童颅内脂肪瘤若能早期诊断并合理治疗，预后较好。但术后需关注是否出现并发症，如神经系统功能缺损等，且需长期随访监测肿瘤有无复发等情况。

七、特殊人群注意事项（儿童患者）

儿童处于生长发育阶段，手术风险相对成人更高，术后护理需注重儿童的生理及心理特点。在围手术期要密切监测神经系统体征变化，如意识、瞳孔、肢体活动等情况。同时，需加强营养支持，保障儿童充足的休息，关注其心理状态，给予适当的心理疏导，促进患儿康复。另外，定期随访时要重视影像学检查，动态评估肿瘤情况及神经系统发育状况，以便及时发现问题并处理。