颅内颞叶脂肪瘤

颅内颞叶脂肪瘤是中枢神经系统先天性发育异常所致源于胚胎期脂肪组织异位沉积的病变系多因素胚胎发育缺陷结果，临床表现有无症状者常因他病头颅影像学偶然发现，症状者因瘤体大压迫周围颞叶脑组织出现癫痫、头痛、局灶性神经功能缺损等，诊断靠头颅CT见边界清晰低密度灶及头颅MRI呈高信号，治疗包括无症状者定期MRI复查、症状者用抗癫痫药对症、严重等情况考虑手术干预，特殊人群中儿童需密切监测脑部发育等，妊娠期优先保守随访，老年需评估全身状况谨慎手术以保障生活质量为主。

一、定义与病因

颅内颞叶脂肪瘤是中枢神经系统先天性发育异常所致的病变，源于胚胎期神经管闭合时脂肪组织异位沉积。其具体病因与胚胎发育过程中脂肪组织的异常迁移相关，目前认为是多因素作用下的胚胎发育缺陷结果。

二、临床表现

1.无症状型：多数患者无明显临床症状，常在因其他疾病行头颅影像学检查时偶然发现。

2.症状型：若脂肪瘤较大压迫周围颞叶脑组织，可出现癫痫发作、头痛、局灶性神经功能缺损（如肢体无力、言语障碍等），症状出现与脂肪瘤压迫范围及程度相关。

三、诊断方法

1.头颅CT：表现为边界清晰的低密度灶，CT值接近脂肪密度（-20～-120HU），是初步筛查的常用手段。

2.头颅MRI：对诊断价值更高，T1WI、T2WI均呈高信号，符合脂肪组织的信号特征，能清晰显示脂肪瘤与周围脑组织的解剖关系。

四、治疗方式

1.随访观察：无症状的颅内颞叶脂肪瘤患者，一般建议定期进行头颅MRI复查，监测脂肪瘤大小及周围脑组织受压情况。

2.对症治疗：若出现癫痫症状，可根据癫痫类型选用抗癫痫药物控制发作，但需遵循个体化用药原则。

3.手术干预：当脂肪瘤导致严重神经功能缺损、药物治疗无效或脂肪瘤进行性增大压迫脑组织时，可考虑手术切除，但需充分评估手术风险与获益。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需密切监测脂肪瘤对脑部发育的影响，定期行神经影像学随访，关注有无神经系统发育异常及癫痫等并发症，因其处于生长发育阶段，治疗需谨慎权衡。

2.妊娠期女性：发现颅内颞叶脂肪瘤时，应综合评估孕期治疗风险与胎儿安全，优先采取保守随访策略，待产后再根据具体情况决定进一步诊疗方案。

3.老年患者：需评估全身状况及心肺功能等耐受性，手术治疗需谨慎，多倾向于先保守观察，若出现明显症状再考虑个体化治疗方案，以保障患者生活质量为首要原则。