脑脂肪瘤脑主干

脑主干部位脂肪瘤是源于胚胎发育中脂肪组织异位沉积的良性肿瘤，病理呈边界清晰脂肪团块，头颅MRI为主要诊断手段且呈脂肪组织典型高信号可显示解剖关系等，临床表现有无症状及压迫脑主干等情况，结合病史查体及MRI诊断需与其他占位鉴别，治疗分随访观察无症状者定期复查儿童密切随访，有症状者评估手术收益风险手术难度大儿童优先保守监测成年综合影响决策。

一、定义与病理特征

脑主干部位的脂肪瘤是源于异位脂肪细胞的良性肿瘤，由成熟脂肪细胞构成，系胚胎发育中脂肪组织异位沉积于脑主干结构（如脑干、颅神经等周围）所致，属先天性发育异常范畴，病理上呈现为边界相对清晰的脂肪组织团块。

二、影像学表现

头颅磁共振成像（MRI）为主要诊断手段，在T1加权像与T2加权像上均呈高信号，具脂肪组织典型影像学特征，可清晰显示肿瘤与脑主干结构的解剖关系，精准判断肿瘤位置、大小及与周围神经血管等结构的毗邻情况。

三、临床表现

1.无症状情况：较小的脑主干脂肪瘤可能无明显神经系统症状，多在因其他原因行影像学检查时偶然发现。

2.有症状情况：较大的脂肪瘤可压迫脑主干结构，引发颅神经功能障碍（如眼球运动障碍、面部感觉异常等）、脑干受压相关症状（如肢体运动或感觉异常、吞咽困难、步态不稳等）。儿童患者因处于生长发育阶段，肿瘤对神经系统的影响可能导致神经功能发育迟缓等表现，需关注其运动、智力、语言等方面的发育情况与同龄人的差异。

四、诊断方法

结合患者病史、详细神经系统查体及MRI等影像学检查综合诊断。MRI对脂肪组织的特异性显示是确诊关键，需与脑膜瘤、胶质瘤等其他颅内占位性病变鉴别，通过影像学特征及病变与脑主干结构的关系来明确诊断。

五、治疗原则

1.随访观察：无症状的脑主干脂肪瘤通常采取定期随访，一般建议每6-12个月行头颅MRI复查，监测肿瘤大小变化及神经功能状态，儿童患者需更密切的随访间隔，关注生长发育过程中肿瘤对神经系统的影响。

2.手术干预：有症状者需评估手术收益与风险后考虑手术，但因肿瘤与脑主干结构紧密毗邻，手术难度高、风险大。儿童患者优先考虑非手术的保守监测，若需手术应选择经验丰富的神经外科团队，充分考量手术对儿童神经系统发育可能产生的影响，谨慎制定手术方案。特殊人群中，成年患者则综合其日常生活与工作受肿瘤影响的程度来决策，始终以最小化对患者功能影响为原则。