颅 脂肪瘤

颅脂肪瘤是罕见中枢神经系统先天性良性肿瘤由胚胎发育中脂肪异位形成多位于颅底病因与神经管闭合时脂肪异位沉积相关受多因素影响临床表现分无症状常因影像检查偶然发现及有症状因体积大压迫致神经症状诊断靠头颅CT见边界清楚低密度灶、头颅MRI呈高信号脂肪抑制可显位置等治疗分无症状小体积随访观察及有症状或增大时手术切除特殊人群中儿童需关注生长发育及神经功能评估妊娠期需多学科综合评估老年要评基础病对手术耐受性。

一、定义

颅脂肪瘤是一种罕见的中枢神经系统先天性良性肿瘤，由胚胎发育过程中异位的脂肪组织形成，多位于颅底等部位。

二、病因

主要与胚胎时期神经管闭合过程中脂肪组织异位沉积相关，具体发病机制尚未完全明确，可能受遗传因素及胚胎发育异常等多因素影响。

三、临床表现

1.无症状情况：多数患者无明显神经系统症状，常在头颅影像学检查（如CT、MRI）时偶然发现。

2.有症状情况：若肿瘤体积较大压迫周围脑组织，可出现头痛、癫痫发作、视力障碍、肢体运动或感觉异常等神经系统相关症状。

四、诊断方法

1.头颅CT：可见边界清楚的低密度病灶，CT值接近脂肪密度，可初步提示脂肪组织存在。

2.头颅MRI：为诊断重要手段，T1WI、T2WI均呈高信号，脂肪抑制序列信号被抑制，能清晰显示肿瘤位置、大小及与周围组织关系。

五、治疗方式

1.随访观察：对于无症状且体积较小的颅脂肪瘤，定期通过影像学检查（如MRI）随访，监测肿瘤变化。

2.手术切除：若肿瘤引起明显神经系统症状或体积进行性增大，可考虑手术切除，以解除肿瘤对脑组织的压迫。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需密切关注肿瘤对生长发育及神经系统功能的影响，定期评估神经功能状态，因儿童处于生长发育阶段，肿瘤可能对中枢神经系统发育产生潜在影响，随访时应注重神经功能及智力发育评估。

2.妊娠期女性：发现颅脂肪瘤时，需由产科、神经外科等多学科团队综合评估妊娠周期、肿瘤情况及对妊娠的影响，谨慎权衡手术等治疗措施的时机和风险，充分考虑妊娠生理变化对肿瘤观察及治疗的影响。

3.老年患者：需重视基础疾病对手术耐受性的影响，术前完善心肺功能、肝肾功能等全面评估，因老年患者常合并多种基础疾病，手术风险相对较高，需确保患者能耐受手术相关操作。