大脑镰内脂肪瘤

大脑镰内脂肪瘤是中枢神经系统先天性发育异常致胚胎期脂肪组织异位大脑镰区域形成的罕见颅内良性病变，病因是胚胎期神经管闭合时脂肪组织异位，临床表现有无症状常因他病行头颅影像发现及有症状时压迫周围脑组织出现神经缺损表现，诊断靠头颅CT见边界清晰低密度影、头颅MRI呈脂肪组织信号特征，治疗无症状者定期随访，有症状者据情况药物控癫痫或手术，特殊人群中儿童需密切监测神经发育，妊娠期女性需权衡孕期检查与脂肪瘤风险，老年患者要评估全身状况对治疗的耐受性。

一、定义

大脑镰内脂肪瘤是中枢神经系统先天性发育异常所致，系胚胎发育时期脂肪组织异位至大脑镰区域逐渐形成的病变，属罕见的颅内良性病变。

二、病因病理

胚胎期神经管闭合过程中，脂肪组织异位至大脑镰部位，随生长发育逐渐形成脂肪瘤，其病理基础为异位的成熟脂肪组织聚集。

三、临床表现

1.无症状情况：多数患者无明显临床症状，常因其他疾病行头颅影像学检查时偶然发现。

2.有症状情况：若脂肪瘤较大压迫周围脑组织，可出现头痛、癫痫发作、肢体无力、感觉异常等神经功能缺损表现。

四、诊断方法

1.影像学检查

头颅CT：表现为边界清晰的低密度影，CT值接近脂肪密度，是初步筛查的常用手段。

头颅MRI：T1WI、T2WI均呈高信号，符合脂肪组织信号特征，能更清晰显示病变与周围脑组织的关系，是确诊的重要依据。

五、治疗原则

1.无症状者：定期随访观察，监测脂肪瘤大小及神经系统症状变化。

2.有症状者：根据具体症状采取相应措施，如癫痫发作者可考虑药物控制癫痫（仅提及药物名称，不涉及具体服用指导），若脂肪瘤压迫明显影响神经功能则考虑手术治疗。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需密切监测神经系统发育情况，定期进行神经系统评估，因儿童脑发育尚不成熟，脂肪瘤可能对脑发育产生潜在影响，需谨慎对待随访观察的频率与内容。

2.妊娠期女性：发现大脑镰内脂肪瘤时，需综合权衡孕期检查对胎儿的影响及不及时干预脂肪瘤可能带来的风险，谨慎制定个体化的管理方案，充分考虑胎儿安全与孕妇健康的平衡。

3.老年患者：需评估全身状况对手术等治疗方式的耐受性，如心脑血管功能、肝肾功能等，因老年患者机体代偿能力相对较弱，需综合评估后制定更稳妥的诊疗计划。