大脑内长脂肪瘤

大脑内脂肪瘤是罕见中枢神经系统先天性发育异常由成熟脂肪细胞组成多位于脑中线部位属良性病变发病率较低男性略高于女性多数无症状常因其他疾病行头颅影像检查偶然发现有症状者可因肿瘤大压迫周围脑组织出现癫痫发作、头痛等不同年龄症状有别头颅CT可初步提示头颅MRI为诊断金标准无症状者定期随访观察有症状者视情况手术儿童患者需关注对脑发育影响女性孕期评估肿瘤变化及对胎儿影响有基础病史者处理时兼顾癫痫控制。

一、定义

大脑内脂肪瘤是一种罕见的中枢神经系统先天性发育异常，由成熟脂肪细胞组成，多位于脑中线部位，如胼胝体区等，属于良性病变。

二、发病率

相对较低，约占颅内肿瘤的0.5%~1.0%，男性发病率略高于女性。

三、临床表现

无症状情况：多数患者无明显临床症状，常在因其他疾病行头颅影像学检查时偶然发现。

有症状情况：若肿瘤较大压迫周围脑组织，可能出现癫痫发作、头痛、认知功能障碍、视力障碍等症状；儿童患者因肿瘤影响脑发育，可能出现生长发育迟缓等表现，不同年龄患者因脑发育阶段差异，症状呈现有所不同。

四、诊断方法

头颅CT：表现为边界清晰的低密度灶，CT值接近脂肪密度（-20~-120HU），可初步提示脂肪瘤可能。

头颅MRI：为诊断金标准，T1WI、T2WI均呈高信号，符合脂肪信号特征，能清晰显示肿瘤位置、大小及与周围脑组织的关系。

五、治疗原则

随访观察：无症状的大脑内脂肪瘤通常采取定期随访观察，监测肿瘤大小及患者症状变化，一般建议间隔一定时间（如6~12个月）复查头颅MRI。

手术治疗：有症状者需根据具体情况考虑手术治疗，手术需权衡肿瘤切除与周围脑组织损伤风险，尤其儿童患者需充分评估手术对脑发育的影响，优先考虑非手术干预维持病情稳定为主。

六、特殊人群注意事项

儿童患者：需密切关注肿瘤对脑发育的影响，定期进行神经发育评估，手术时充分考虑儿童脑组织的可塑性及耐受性，尽量减少手术对脑发育的不良影响。

女性患者：处于孕期时，需评估孕期肿瘤变化及对胎儿的潜在影响，优先选择非手术干预维持病情稳定，避免因治疗脂肪瘤对胎儿造成不良影响。

有基础病史患者：如有癫痫病史，处理脂肪瘤时需兼顾癫痫的控制，避免因治疗脂肪瘤诱发或加重癫痫发作。