中线大脑镰脂肪瘤

中线大脑镰脂肪瘤由胚胎发育时异位脂肪组织形成与正常脑膜发育中组织异位相关，部分患者无症状多因他病行头颅影像检查偶然发现，较大时可致头痛、癫痫等症状，CT见中线区边界清晰低密度影密度同皮下脂肪，MRI呈T1、T2高信号，诊断靠影像及临床表现，无症状者定期随访，有症状者手术治疗儿童需谨慎。

一、病因与发病机制

中线大脑镰脂肪瘤由胚胎发育时期异位脂肪组织形成，胚胎早期原始脑膜形成过程中组织异位至大脑镰部位，逐渐发展成瘤，具体胚胎发育异常机制尚在研究，明确与正常脑膜发育中组织异位相关。

二、临床表现

无症状情况：部分患者无临床症状，多因其他疾病行头颅影像学检查时偶然发现，因脂肪瘤生长缓慢，对周围脑组织压迫轻，无明显神经功能缺损表现。

有症状情况：脂肪瘤较大时压迫周围脑组织、神经结构，可出现头痛（肿瘤占位致颅内压轻度升高或刺激周围神经）、癫痫发作（肿瘤组织刺激大脑皮层致神经元异常放电）等。不同年龄、性别患者表现无明显特异性差异，儿童颅骨未完全骨化，肿瘤较大时才现明显症状；成年患者症状具多样性。

三、影像学表现

CT检查：中线区边界清晰低密度影，密度与皮下脂肪相似，CT值-20～-120HU，因主要成分为脂肪组织，密度低。

MRI检查：T1、T2加权像均呈高信号，为脂肪组织MRI典型表现，可清晰显示肿瘤位置、大小及与周围结构关系，儿童患者观察颅骨结构与肿瘤关系时需注意其颅骨发育未成熟特点。

四、诊断与鉴别诊断

诊断：依靠头颅影像学检查结合临床表现，无症状者通过CT/MRI发现中线大脑镰脂肪密度/信号影可考虑本病；有症状者需排除其他颅内病变致相似症状可能。

鉴别诊断：与蛛网膜囊肿（CT低密度、MRI信号同脑脊液）、脑膜瘤（等/稍高密度影，增强扫描明显强化）等鉴别，影像学表现有差异。

五、治疗原则

无症状患者：定期随访观察，每6～12个月行头颅MRI复查，动态观察肿瘤大小、形态及周围脑组织受压情况，因无症状者脂肪瘤生长缓慢，短期内无严重影响。

有症状患者：若引起头痛、癫痫等症状，考虑手术治疗，切除肿瘤解除压迫缓解症状。儿童患者手术需谨慎，充分评估手术对其生长发育影响，选合适时机与方式，以最小创伤达治疗目的。