额部大脑纵裂内脂肪瘤

额部大脑纵裂内脂肪瘤是胚胎发育神经管闭合异常致脂肪异位沉积的先天性中枢神经系统良性肿瘤，多数患者无症状常因其他检查偶然发现，部分有占位效应出现头痛等症状，头颅CT可初步筛查见边界清晰低密度灶，头颅MRI能精准显示具脂肪信号特征，无症状者定期影像学随访，有症状者综合评估考虑手术，儿童患者需全面评估手术风险及关注术后恢复等，孕妇患者需评估手术对胎儿影响，老年患者要评估基础疾病对手术及恢复的影响并注重术后康复护理。

一、定义

额部大脑纵裂内脂肪瘤是一种先天性中枢神经系统良性肿瘤，由胚胎发育时期神经管闭合过程中脂肪组织异位沉积所致，位于额部大脑纵裂内。

二、病因病理

胚胎发育期间神经管闭合异常，导致脂肪组织异位至大脑纵裂内形成肿瘤，其病理基础为异位的成熟脂肪细胞聚集。

三、临床表现

1.无症状人群：多数患者无明显临床症状，常在因其他原因行头颅影像学检查时偶然发现。

2.有症状人群：部分患者可因肿瘤占位效应出现头痛、癫痫发作、认知功能障碍等，儿童患者可能影响神经发育及智力等。

四、诊断方法

1.头颅CT：可见边界清晰的低密度病灶，CT值接近脂肪密度，是初步筛查的重要手段。

2.头颅MRI：T1、T2加权像均呈高信号，具有脂肪信号特征，能精准显示肿瘤与周围脑组织的关系，为确诊及制定治疗方案提供依据。

五、治疗原则

1.无症状者：定期进行头颅影像学随访观察，监测肿瘤变化情况。

2.有症状者：根据肿瘤大小、位置及患者症状等综合评估，考虑手术切除等干预措施，手术需充分评估风险，尤其儿童患者需谨慎权衡手术对其生长发育等的影响。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童处于生长发育阶段，手术风险需全面评估，术后需密切关注神经功能恢复及生长发育情况，定期进行神经功能及影像学复查。

2.孕妇患者：若孕期发现额部大脑纵裂内脂肪瘤，需充分评估手术对胎儿的潜在影响，综合考虑孕期不同阶段的风险与获益，必要时多学科会诊制定个体化方案。

3.老年患者：需评估基础疾病对手术及术后恢复的影响，谨慎选择治疗方式，注重术后康复护理以提高生活质量。