小脑中线脂肪瘤

小脑中线脂肪瘤是起源于胚胎发育时期异位脂肪组织位于小脑中线的先天性良性肿瘤由异位原始脂肪组织异常增殖形成，有颅内压增高表现如头痛呕吐等及小脑受损表现如共济失调等，CT见边界清晰低密度病灶接近脂肪密度，MRI呈高信号脂肪抑制序列信号减低，靠影像学结合临床表现诊断，无症状小肿瘤随访观察，有症状或大肿瘤压迫时手术治疗且不同年龄段需考虑不同风险制定方案。

一、定义

小脑中线脂肪瘤是起源于胚胎发育时期异位脂肪组织，位于小脑中线部位的肿瘤，属先天性良性肿瘤范畴，由胚胎发育过程中异位的原始脂肪组织异常增殖形成。

二、临床表现

1.颅内压增高表现：肿瘤若增大压迫脑室系统，可引发头痛、呕吐等颅内压增高症状，儿童因颅骨尚未完全骨化，可能出现头颅增大等表现。

2.小脑受损表现：肿瘤累及小脑中线时，可导致共济失调，表现为行走不稳、肢体协调障碍等，年龄较小患儿可能因运动发育受影响而出现相应迟缓。

三、影像学表现

1.CT检查：可见边界清晰的低密度病灶，CT值接近脂肪密度，此为其特征性表现，可初步提示脂肪瘤可能。

2.MRI检查：T1WI、T2WI均呈高信号，脂肪抑制序列信号减低，通过该检查可更精准判断肿瘤位置、大小及与周围组织关系，尤其对儿童等特殊人群，能清晰显示病变细节。

四、诊断方法

主要依靠影像学检查结合临床表现。临床表现中出现颅内压增高或小脑受损相关症状，结合CT或MRI显示小脑中线部位符合脂肪瘤特征的病灶，即可明确诊断。

五、治疗原则

1.随访观察：对于无症状、肿瘤较小的患者，定期进行影像学复查（如每隔6-12个月行MRI检查），动态评估肿瘤变化情况，此适用于各年龄段，但儿童需尤其关注肿瘤对生长发育的潜在影响。

2.手术治疗：当肿瘤出现症状（如明显颅内压增高、进行性共济失调加重等）或肿瘤较大压迫重要结构时，需考虑手术切除。手术时需充分评估不同年龄段患者的手术风险，儿童由于其生理结构及恢复特点，手术操作需更精细，成年人则要综合基础疾病等因素制定手术方案。