病情描述:突发小脑幕脂肪瘤
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
小脑幕脂肪瘤源于胚胎期异位脂肪组织位于小脑幕区域由成熟脂肪细胞构成,临床表现有颅内压增高表现及神经功能缺损症状,诊断主要靠头颅MRI且具特征性需鉴别其他占位,治疗分无症状小体积者观察随访及有症状进行性增大时手术切除,特殊人群中儿童需术前全面评估术后密切护理,老年要评估基础病对手术耐受性及预防并发症,基础病史患者围手术期要控制基础病保障手术安全。
一、定义与病理特征
小脑幕脂肪瘤是源于胚胎期异位脂肪组织的肿瘤,位于小脑幕区域,病理上主要由成熟脂肪细胞构成,其生长与胚胎发育过程中脂肪组织异位沉积相关。
二、临床表现
1.颅内压增高表现:常见头痛、呕吐,儿童因颅缝未闭可能出现头颅增大;2.神经功能缺损症状:肿瘤压迫小脑可致共济失调、行走不稳,压迫周围神经可引发相应感觉或运动障碍,不同年龄患者表现具年龄相关性,儿童可伴发育迟缓迹象。
三、诊断方法
1.影像学检查:头颅MRI为主要诊断手段,T1加权像呈高信号、T2加权像呈高信号且脂肪抑制序列信号减低具特征性,可清晰显示肿瘤与周围结构关系;2.鉴别诊断:需与其他小脑幕区域占位病变区分,凭借影像学特征及病史综合判定。
四、治疗原则
1.观察随访:无症状、体积小的脂肪瘤,定期行头颅MRI复查监测肿瘤变化,儿童需动态评估生长发育影响;2.手术治疗:肿瘤致明显症状或进行性增大时考虑手术切除,手术需精细操作以保护周围神经血管结构,不同年龄患者手术风险评估有别,儿童需特别关注对神经系统发育的影响。
五、特殊人群注意事项
1.儿童患者:术前全面评估整体状况及肿瘤对发育的潜在影响,术后密切观察神经系统恢复,加强康复护理;2.老年患者:评估基础疾病对手术耐受性的影响,术后预防肺部感染等并发症,监测颅内压;3.基础病史患者:围手术期控制高血压、糖尿病等基础疾病,保障手术安全。