脑部发育性脂肪瘤

脑部发育性脂肪瘤为罕见中枢神经系统良性肿瘤源于胚胎发育异位脂肪组织好发中线部位由成熟脂肪细胞构成常连硬脑膜，CT现边界清晰接近脂肪密度低密度影，MRI呈T1、T2高信号脂肪抑制序列信号减低，多数无症状部分因压迫有癫痫等症状，诊断靠影像学检查，无症状者定期随访，有症状或较大者考虑手术，儿童手术需谨慎评估优先非手术，成年结合自身病史个体化治疗且关注症状变化及随访。

一、定义与病理特征

脑部发育性脂肪瘤是一种罕见的中枢神经系统良性肿瘤，源于胚胎发育时期异位的脂肪组织，好发于大脑镰、小脑幕等中线部位，由成熟脂肪细胞构成，常与硬脑膜相连。

二、影像学表现

CT表现：呈现边界清晰的低密度影，CT值接近脂肪密度。

MRI表现：T1、T2加权像均呈高信号，脂肪抑制序列信号减低，此为诊断重要依据。

三、临床表现

多数患者无特异性临床表现，部分因肿瘤压迫可出现癫痫、头痛、肢体无力等症状，症状表现与肿瘤压迫部位及范围相关。

四、诊断方法

主要依赖影像学检查，头颅CT与MRI是确诊的关键手段，通过影像学特征可明确肿瘤位置、大小及与周围结构关系。

五、治疗原则

无症状者：采取定期随访观察，监测肿瘤变化情况。

有症状或肿瘤较大者：考虑手术切除，手术需精准评估肿瘤与周围组织关系以保障安全切除。

六、特殊人群注意事项

儿童患者：手术需谨慎评估，因儿童脑部尚处发育阶段，需充分考量手术对脑部发育的潜在影响，优先评估非手术干预可行性，若需手术应选择经验丰富的医疗团队以降低风险。

成年患者：需结合自身基础病史制定个体化方案，治疗过程中密切关注自身症状变化，遵循医生建议进行随访与治疗。