大脑内静脉脂肪瘤

大脑内静脉脂肪瘤是中枢神经系统罕见先天性血管发育异常，由胚胎发育时期血管形成调控异常所致，多数患者无症状，部分因压迫有癫痫发作、头痛等神经缺损表现，头颅MRI为诊断金标准、CT辅助诊断，无症状者定期随访，有症状者据情况手术，儿童优先保守观察，孕妇行头颅MRI需专业评估，老年综合评估后无症状保守随访。

一、定义与病因

大脑内静脉脂肪瘤是中枢神经系统罕见的先天性血管发育异常，由脂肪组织异常沉积于静脉系统所致，胚胎发育时期血管形成过程中的调控异常是其可能病因。

二、临床表现

多数患者无明显临床症状，仅在影像学检查时偶然发现；部分患者因脂肪瘤压迫周围脑组织，可出现癫痫发作、头痛、肢体无力、感觉异常等神经功能缺损表现。

三、诊断方法

1.头颅MRI：为诊断金标准，可清晰显示静脉血管周围的脂肪信号影，具有特征性表现。

2.头颅CT：可辅助诊断，但敏感度低于MRI。

四、治疗原则

1.无症状患者：定期行影像学随访，监测脂肪瘤变化。

2.有症状患者：根据症状及脂肪瘤对脑组织压迫情况，考虑手术切除等干预，手术需评估风险与获益。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童处于生长发育阶段，无症状者优先保守观察，谨慎选择有创检查与治疗，密切监测神经系统发育。

2.孕妇患者：孕期行头颅MRI相对安全，需经专业医生评估检查必要性，关注胎儿发育风险。

3.老年患者：综合评估全身状况与基础疾病，无症状者以保守随访为主，考虑治疗时需考量干预对机体功能的影响。