肾上腺素髓性脂肪瘤

肾上腺素髓性脂肪瘤是罕见肾上腺良性肿瘤由成熟脂肪与骨髓造血组织混合构成发病机制与胚胎发育异常相关无明确性别年龄高发倾向成人相对多见多数无症状体检发现体积大时可致腰部胀痛等局部压迫无内分泌异常影像检查超声可初步发现CT有特征性脂肪与软组织密度影MRI可精准诊断有症状或肿瘤大需手术切除无症状小者定期随访儿童少见需评估风险女性妊娠时需监测肿瘤产后定方案有基础病者术前需评估全身状况优化基础病控制。

一、定义

肾上腺素髓性脂肪瘤是一种罕见的肾上腺良性肿瘤，由成熟脂肪组织与骨髓造血组织混合构成。

二、病因病理

其发病机制可能与胚胎发育过程中脂肪组织和骨髓组织异常分化相关，具体病因尚不十分明确，目前认为是多因素作用下的胚胎发育异常所致，无明确的性别或年龄特定高发倾向，但在成年人中相对多见。

三、临床表现

1.无症状情况：多数患者无明显临床症状，常在体检行超声、CT等影像学检查时偶然发现。

2.有症状情况：若肿瘤体积较大，可能压迫周围组织，引发腰部胀痛等局部压迫症状，一般无内分泌功能异常相关表现，如高血压、代谢紊乱等（因肿瘤无明显内分泌活性）。

四、诊断方法

1.影像学检查

超声检查：可初步发现肾上腺占位，表现为不均质的低回声或混合回声团块。

CT检查：具有特征性表现，可见肿瘤内同时存在脂肪密度影（CT值通常低于-20HU）和软组织密度影，借此可明确诊断。

MRI检查：在T1WI和T2WI上均能显示脂肪成分的特征信号，有助于精准诊断。

五、治疗方式

1.手术切除：对于有症状或肿瘤较大（直径≥4cm）的患者，手术切除是主要治疗手段，通过手术完整切除肿瘤可达到治愈目的，手术方式多采用腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，创伤小、恢复快。

2.定期随访：对于无症状且肿瘤较小（直径<4cm）的患者，可定期进行影像学随访观察，监测肿瘤大小变化。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童患肾上腺素髓性脂肪瘤相对少见，手术时需充分评估手术风险，因儿童机体耐受性与成人不同，要综合考量麻醉方式、手术创伤对儿童生长发育的影响，优先考虑非手术干预的可行性，若需手术则需由经验丰富的儿科及泌尿外科医师协作进行。

2.女性患者：妊娠期间若发现肾上腺素髓性脂肪瘤，需密切监测肿瘤变化，因妊娠可能导致肿瘤血供增加、体积变化，分娩后根据肿瘤情况决定后续处理方案，同时要关注妊娠过程中肿瘤对母婴的潜在影响。

3.有基础病史患者：对于合并心脑血管疾病、糖尿病等基础病史的患者，手术前需充分评估患者全身状况，优化基础疾病控制情况，以提高手术耐受性，降低手术相关风险。