什么是血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜因血管性血友病因子裂解酶缺乏或活性降低致超大分子vWF多聚体无法降解促血小板聚集累及全身小血管引发症状，临床表现有微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热、肾脏损害，实验室检查血常规见血小板等降低、破碎红细胞，生化示乳酸脱氢酶显著升高等异常，凝血功能多正常，vWF-cp检测异常为重要依据，治疗首选血浆置换辅以免疫抑制剂，儿童需密切监测凝血及神经症状，妊娠期需权衡母婴安全，老年需关注治疗耐受性及脏器功能。

一、定义与发病机制

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的血栓性微血管病，因血管性血友病因子裂解酶（vWF-cp）缺乏或活性降低，致使超大分子vWF多聚体无法正常降解，进而促使血小板聚集形成血栓，累及全身小血管，引发一系列临床症状。

二、临床表现

1.微血管病性溶血性贫血：患者出现贫血症状，如面色苍白、乏力等，外周血涂片可见破碎红细胞。

2.血小板减少：血小板计数显著降低，易导致皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血表现。

3.神经精神症状：可出现头痛、意识障碍、抽搐、视力模糊等，与血栓累及神经系统相关。

4.发热：多为低热或中等度发热，与炎症反应等因素有关。

5.肾脏损害：表现为蛋白尿、血尿，严重时可出现急性肾功能不全。

三、实验室检查

1.血常规：血小板计数明显降低，血红蛋白降低，网织红细胞升高，外周血涂片可见破碎红细胞（>2%）。

2.生化检查：乳酸脱氢酶（LDH）显著升高，血清结合珠蛋白降低，肌酐、尿素氮等可升高提示肾脏损害。

3.凝血功能：凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）多正常，纤维蛋白原一般正常或轻度降低。

4.vWF-cp检测：vWF-cp活性降低或缺乏是诊断TTP的重要依据。

四、治疗要点

血浆置换是TTP的首选治疗方法，通过清除患者血浆中的致病物质，并补充正常血浆中的vWF-cp等成分，以改善病情。此外，也可根据病情辅以免疫抑制剂等治疗，但具体药物选择需遵循临床规范。

五、特殊人群注意事项

儿童患者：需密切监测凝血功能及神经精神症状变化，因儿童对血栓导致的器官损伤更敏感，护理时应注重精细观察与早期干预。

妊娠期患者：治疗时需谨慎权衡母婴安全，血浆置换等治疗需在保障孕妇病情控制的同时，评估对胎儿的影响，必要时多学科协作制定方案。

老年患者：需关注其基础疾病对血浆置换等治疗的耐受性，治疗过程中密切监测生命体征及心、肝、肾等重要脏器功能，确保治疗安全有效。