再生障碍性贫血有哪些诊断标准

再生障碍性贫血的诊断标准包括血象检查见全血细胞减少、淋巴细胞比例增高；骨髓象检查有多部位骨髓增生减低、骨髓小粒空虚；还需排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等其他可引起全血细胞减少的疾病，儿童、老年、女性患者诊断时各有需考虑的特点。

一、血象检查

1.全血细胞减少：外周血中红细胞、白细胞及血小板均减少。红细胞计数下降，血红蛋白浓度降低，白细胞总数减少，其中中性粒细胞绝对值明显减少，血小板计数也显著降低。例如，成人外周血中性粒细胞绝对值常低于1.5×10/L，血小板常低于20×10/L，网织红细胞百分数低于0.01，且一般无肝、脾大。

2.淋巴细胞比例增高：在全血细胞减少的情况下，淋巴细胞等非造血细胞的比例相对增高。

二、骨髓象检查

1.多部位骨髓增生减低：多部位（如髂骨、胸骨等）骨髓穿刺显示有核细胞增生低下，造血细胞（粒系、红系、巨核系细胞）明显减少，而非造血细胞（如淋巴细胞、网状细胞、浆细胞等）增多。

2.骨髓小粒空虚：骨髓小粒中造血细胞显著减少，脂肪等非造血组织增多。

三、排除其他疾病

1.排除阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：通过酸溶血试验（Ham试验）、蛇毒因子溶血试验、尿含铁血黄素试验（Rous试验）等检查来排除PNH。PNH患者可有血红蛋白尿发作，骨髓象可呈增生活跃，尤其是红系，且可检测到CD55、CD59的血细胞。

2.排除骨髓增生异常综合征（MDS）：MDS患者骨髓象有一系或多系病态造血，如红系可见有核红细胞核异常、多核等，粒系可见中性粒细胞核分叶过多或过少等，血小板也可有形态异常等，且染色体检查可有异常。

3.排除其他疾病：还需排除急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病等其他可引起全血细胞减少的疾病。例如，急性白血病骨髓象中可见大量原始及幼稚细胞，可与再生障碍性贫血相鉴别。

对于儿童患者，诊断标准基本与成人相似，但在检查时需充分考虑儿童的生理特点，骨髓穿刺操作要更加轻柔准确。对于老年患者，要结合其基础疾病等情况综合判断，排除因其他老年相关疾病导致的全血细胞减少等类似表现。女性患者在诊断时需注意与一些因月经等导致失血相关的血液系统疾病相鉴别，但再生障碍性贫血的女性患者一般无明显失血诱因，主要依靠上述血液学及骨髓学检查来确诊。