小儿自身免疫性溶血性贫血有哪些临床表现

小儿自身免疫性溶血性贫血患儿一般有贫血相关表现如面色苍白、乏力；约一半左右患儿有黄疸；肝脾多有不同程度肿大；若继发于其他疾病有原发病相关表现；部分患儿可发生急性溶血发作，出现寒战、高热、头痛、呕吐、腰痛等症状，严重时可致休克、肾功能损害等并发症。

一、一般表现

小儿自身免疫性溶血性贫血患儿多有贫血相关表现，如面色苍白，这是因为血红蛋白携带氧气能力下降，机体各组织器官供氧不足，导致面色呈现苍白状态，尤其在口唇、甲床等部位较为明显；还可出现乏力，患儿活动耐力下降，相较于同龄健康儿童，更容易疲倦，活动后气喘等情况也较为常见。

二、溶血相关表现

1.黄疸

约有一半左右的患儿会出现黄疸，一般为轻至中度黄疸。这是由于红细胞破坏增多，胆红素生成过多，超过了肝脏的处理能力，导致血清胆红素升高，表现为皮肤、巩膜黄染。新生儿时期由于血-脑屏障发育不完善等因素，更易出现胆红素脑病等严重并发症，需要密切关注黄疸程度及进展情况。

2.肝脾肿大

肝脾多有不同程度的肿大。脾脏肿大较为常见，这是因为溶血发生后，脾脏参与了红细胞的破坏过程，脾脏内巨噬细胞吞噬破坏红细胞增多，导致脾脏代偿性增大；肝脏也会因胆红素代谢等功能增强而出现肿大，一般为轻至中度肿大，触摸腹部时可感知肝脾增大。

三、原发病相关表现

如果小儿自身免疫性溶血性贫血是继发于其他疾病，还会有原发病的相关表现。例如继发于系统性红斑狼疮的患儿，可能会有发热、关节疼痛、面部红斑等表现；继发于感染性疾病的患儿，可能有发热、感染部位相应的症状等，如呼吸道感染时的咳嗽、流涕等症状。

四、急性溶血发作表现

部分患儿可发生急性溶血发作，表现为突发的寒战、高热，体温可迅速升高至39℃以上，同时伴有头痛、呕吐、腰痛等症状，这是因为大量红细胞短时间内破坏，释放出的代谢产物刺激机体引起的一系列反应，严重时可能出现休克、肾功能损害等并发症，如少尿或无尿等，需要紧急处理。