什么是肾性尿崩症

肾性尿崩症因肾脏对抗利尿激素反应缺陷或不敏感致肾小管重吸收水障碍分为先天性与获得性两类，先天性多由X连锁隐性遗传致基因缺陷使肾小管上皮细胞AQP2水通道蛋白异常，获得性由药物、电解质紊乱、肾脏疾病等所致，临床表现多尿、烦渴、多饮、尿液低渗，实验室检查尿比重低、尿渗透压降低、血ADH正常或升高，诊断结合临床表现、实验室检查及家族史等，治疗需补充水分、针对病因，儿童要保证充足水分摄入防脱水并留意原发病对生长发育影响，有家族遗传史者需重视遗传咨询，患者需规律饮水、监测尿量和尿比重等。