骨髓纤维化什么意思

骨髓纤维化是克隆性造血干细胞增殖性疾病核心病理为骨髓造血组织纤维组织异常增生致正常造血受抑，病理机制是骨髓内巨核细胞与粒细胞显著增殖致纤维结缔组织过度沉积，临床表现有贫血相关表现、脾肿大及全身症状，病因多与基因突变有关，诊断依靠血常规及骨髓穿刺干抽、活检发现纤维组织增生，治疗针对症状，儿童优先非药物干预，老年综合调整方案。

骨髓纤维化是一种克隆性造血干细胞增殖性疾病，其核心病理特征为骨髓造血组织中纤维组织异常增生，进而影响骨髓正常造血功能。一、病理机制方面，主要是骨髓内巨核细胞与粒细胞显著增殖，导致纤维结缔组织过度沉积。二、临床表现上，患者常出现贫血相关表现，如乏力、面色苍白等，这是因为正常造血受抑致红细胞生成减少；还可能有脾肿大，引发左上腹坠胀等不适，系髓外造血在脾脏代偿性增生所致；部分患者会有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。三、病因多与基因突变有关，像JAK2、MPL、CALR等基因发生突变可参与发病。四、诊断主要依靠血常规检查，可见贫血、白细胞及血小板异常，骨髓穿刺多呈干抽现象，骨髓活检能发现纤维组织增生。五、治疗需针对症状，贫血时可考虑促红细胞生成素等，脾肿大明显者可能需脾切除等，特殊人群如儿童患者用药需格外谨慎，优先非药物干预以保障安全，老年患者则要综合身体状况调整治疗方案以提升舒适度。