强直性肌营养不良症是什么病

肌强直性营养不良主要有以下特点：

一、发病年龄：多发病于15-35岁的成年人，是成人中发病率最高的肌营养不良病，为常染色体显性遗传。

二、病变特征：骨骼肌收缩后无法迅速松弛，即骨骼肌强直，常表现出强直面容，如胸锁乳突肌高度萎缩与面部肌肉萎缩。在四肢肌萎缩中，远端肌肉萎缩出现相对早且缓慢进展。

三、特征性表现：以叩诊锤叩击舌或指垫可诱发叩击性肌强直，具有特征性意义。

四、多系统症状：可表现出心传导功能障碍、肺换气障碍、糖尿病、睾丸萎缩、胆石症、吞咽困难、白内障、嗜睡、智能障碍、顶部脱发、皮肤的钙沉积性囊肿及IgG减少等症状。

五、预后：可因心功能不全及呼吸道感染死亡。

总之，肌强直性营养不良在发病年龄、病变特征、表现及预后等方面都有其独特之处，会给患者带来多系统的不良影响。