原发性胆汁肝硬化诊断标准是什么

原发性胆汁性肝硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：

1.临床症状和体征

患者出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸等症状，这些症状无法用其他肝硬化类型如酒精性肝硬化、病毒性肝硬化等解释。体检时，可能会触及肝脾肿大。

2.免疫学检查

血清抗线粒体抗体阳性，或抗线粒体抗体的最特异底物2-氧化还原酶阳性，这是原发性胆汁性肝硬化的重要免疫学特征。

3.实验室检查

肝功能异常，如血清碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高。血清胆红素升高，以直接胆红素为主。血清胆固醇、球蛋白也常增高，特别是有特征性的多克隆γ球蛋白增高。

4.肝活检组织病理学检查

这是诊断原发性胆汁性肝硬化的金标准。病理特征为肝内胆管上皮损伤和炎症，肝小叶内有明显的胆汁淤积，最后发展为肝硬化。