先天性胆道闭锁的症状表现

先天性胆道闭锁是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，也是导致新生儿阻塞性黄疸的最常见原因。按闭锁部位主要分为肝内型、肝外型和混和型。其中以肝外胆道闭锁最为常见。先天胆道闭锁多是足月产婴儿，在生后1-2周时往往被视作正常婴儿，大多数并无异常，粪便色泽正常。其主要症状表现如下：

1、黄疸：其典型表现是梗阻性黄疸。一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例会出现于生后最初几天，常会做为生理性黄疸处理。巩膜褐色、皮肤由金黄变为绿褐色或暗绿色，粪便变成棕黄、淡黄、米色，以后变成无胆汁的陶土样灰白色。在病程较晚期时，偶可略现淡黄色。小便会随黄疸加深而呈浓茶样，尿布染黄。皮肤可因瘙痒而有抓痕。2-3个月后可发生出血倾向以及凝血机制障碍。晚期可表现为重度黄疸。

2、营养发育不良：在初期时婴儿情况尚属良好，但有不同程度的营养不良，身长和体重不足，在疾病后期可出现脂肪性营养不良、脂溶性维生素缺乏症状，会有营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等表现。

3、肝脾肿大：早期肝脾正常，很少会扪及到。随病情发展而呈现进行性肿大，3个月左右可发展为胆汁性肝硬化，伴有腹水及门静脉高血压症，且肝大可达脐下。如不能尽早手术重建胆道，最终常因为感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，在出生1年左右死亡。因本病在出生初期可表现正常，所以早期鉴别阻塞性胆管疾病，是新生儿肝炎综合征还是胆道闭锁，是极为重要的。