多发性皮肌炎的症状有哪些

多发性皮肌炎主要表现为皮肤红斑水肿、肌肉无力疼痛，可累及关节、心肺等系统，儿童患者常伴发热及皮疹。

一、皮肤症状

典型表现为向阳疹（眼睑周围紫红色水肿性红斑）和Gottron征（指关节伸侧扁平紫红色丘疹），手背、颈部等暴露部位也可出现红斑，长期可致皮肤萎缩、色素沉着。儿童患者皮疹可能更明显，部分伴血管炎表现（如甲周毛细血管扩张）。

二、肌肉症状

以对称性近端肌无力为特征，表现为抬臂梳头困难、蹲起站立费力，可累及呼吸肌导致胸闷气短，吞咽肌受累出现吞咽困难。肌肉压痛明显，病程长者可出现肌肉萎缩，儿童常伴关节挛缩或步态异常。

三、系统受累表现

约30%患者累及关节，出现对称性多关节炎（膝、肘等关节肿胀疼痛）；10%~20%合并间质性肺病，表现为干咳、活动后气促；少数累及心脏出现心律失常或心肌炎。儿童患者易合并胃肠道症状（腹痛、腹泻）及血管炎（皮肤紫癜）。

四、特殊类型表现

儿童患者常伴恶性肿瘤（如白血病、淋巴瘤），需警惕皮疹与肿瘤的关联；成人患者合并恶性肿瘤风险约10%~20%，以肺癌、乳腺癌多见。此外，部分患者可出现雷诺现象（肢端遇冷发白→紫绀→潮红），提示血管受累。

参考文献：

[1]中华医学会风湿病学分会. 中国多发性肌炎/皮肌炎诊治指南(2017年版)[J]. 中华风湿病学杂志，2017，21(11)：737-742.

[2]张奉春. 临床诊疗指南·风湿病学分册[M]. 北京：人民卫生出版社，2005：102-105.