病情描述:烟雾病是什么病能不能治好?
副主任医师 河南省人民医院
烟雾病是一种罕见的慢性脑血管狭窄闭塞疾病,规范治疗可有效降低卒中风险,多数患者经干预能恢复正常生活。
烟雾病的病理改变是双侧颈内动脉末端逐渐狭窄、闭塞,脑底代偿增生的细小血管网在脑血管造影时呈现类似吸烟吐出的烟雾影像,也因此得名。该病可发生于各年龄段,存在儿童与中青年两个发病高峰,儿童患者常以频繁肢体无力、癫痫发作为表现,成人患者多突发脑出血或脑缺血发作。
儿童患者:反复出现一过性一侧肢体无力、说话含糊、频繁头痛,哭闹或剧烈运动后症状加重,需警惕缺血型烟雾病可能。
成人患者:无明确诱因突发剧烈头痛、呕吐、肢体偏瘫,或反复出现短暂性脑缺血发作,需优先排查出血型烟雾病。
目前临床针对烟雾病的干预分为药物保守与外科手术两类:药物治疗主要用于降低卒中风险、改善脑灌注,无法逆转已经狭窄闭塞的血管;外科血运重建手术是目前公认能长期改善脑供血的核心方案,通过搭建颅内外血管旁路、诱导脑表面新生血管生长,为缺血的脑组织补充供血。
临床数据显示,规范接受外科干预的患者,远期卒中发生率可降低80%以上,儿童患者经及时干预后多数能正常参与学习与生活,成人患者也可恢复正常工作能力。
该病无法通过药物“彻底根治”已经闭塞的原有血管,但通过长期随访与规范干预,完全可以实现临床控制,避免严重卒中后遗症,不存在“确诊后必然瘫痪或危及生命”的绝对预后。
如果出现无诱因的反复肢体无力、剧烈头痛,尤其是儿童群体出现运动后肢体软瘫,需及时完成脑血管影像学检查,做到早发现早干预。
参考文献:
[1] 中国医师协会神经介入专业委员会,中国卒中学会烟雾病分会,中华医学会神经外科学分会,等.烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017)[J].中华神经外科杂志,2017,33(6):541-546.
[2] 段炼, 史万超, 李侠, 等. 烟雾病的临床特征与外科治疗长期随访研究[J]. 中华医学杂志, 2020, 100(32): 2501-2506.