胆道闭锁是什么病

胆道闭锁是一种婴幼儿罕见的进行性肝胆疾病，因肝内外胆管发育异常导致胆汁无法正常排出，若不及时治疗会迅速进展为肝硬化和肝功能衰竭。

一、疾病本质与分类

胆道闭锁是肝内外胆管系统先天性发育障碍，可分为肝内型（肝门部胆管完全缺失）和肝外型（肝外胆管纤维化或闭锁），其中肝门部胆管闭锁占比约80%。病理特征为肝门区胆管组织纤维化、管腔闭塞，导致胆汁淤积性肝损伤。

二、典型症状与诊断

• 新生儿黄疸：出生后2周内生理性黄疸消退后再次出现，且逐渐加深，皮肤呈黄绿色。

• 陶土样大便：因胆汁排泄受阻，大便颜色变浅呈灰白色。

• 尿色加深：尿液呈深茶色，提示胆红素排泄异常。

• 诊断手段：需结合超声检查（显示胆囊发育不良或无胆囊）、MRCP（磁共振胰胆管成像）及肝穿刺活检（见肝内淤胆表现）。

三、治疗与预后

• 手术治疗：Kasai肝门肠吻合术是唯一根治性手术，需在出生后60天内完成，可改善50%~60%患儿的长期肝功能。

• 肝移植：术后并发症或肝功能衰竭者需肝移植，儿童肝移植中占比约15%。

• 预后差异：手术成功且无并发症者，5年生存率可达70%~80%，但需长期随访监测肝功能。

四、预防与注意事项

• 高危因素：家族遗传、孕期病毒感染（如风疹、巨细胞病毒）可能增加发病风险。

• 早期筛查：新生儿期筛查肝功能及腹部超声，可早期识别异常。

• 护理要点：术后需严格遵医嘱服用利胆药物（如熊去氧胆酸），定期监测凝血功能。

参考文献：

[1] 中华医学会小儿外科学分会.胆道闭锁诊疗指南(2020)[J].中华小儿外科杂志， 2020， 41(5)： 401-405.

[2] 吴孟超， 吴在德.黄家驷外科学(第7版)[M].人民卫生出版社， 2008： 1654-1660.

[3] 国家卫生健康委员会.儿童胆道闭锁诊疗规范(2021版)[Z].国卫办医函〔2021〕XXX号.