病情描述:胆道闭锁症状有哪些呢?
主任医师 北京大学人民医院
胆道闭锁主要表现为新生儿期黄疸持续不退、大便颜色变浅、尿色加深,随病情进展可出现腹部膨隆、营养不良等症状。
新生儿生理性黄疸通常在出生后2~3天出现,7~10天自然消退,而胆道闭锁患儿黄疸会持续超过2周且逐渐加深,皮肤、眼白(巩膜)呈现暗黄色,血清胆红素(尤其是直接胆红素)明显升高。这是由于胆汁无法正常排出,胆红素逆流入血所致。
正常新生儿出生后1~2天内大便为墨绿色胎便,随后转为黄色糊状便,胆道闭锁时因胆汁排泄受阻,胆红素无法进入肠道形成粪胆素,大便颜色逐渐变浅,最终呈灰白色陶土样,这是胆道闭锁的典型特征之一。
胆汁中的胆红素代谢产物无法正常排出,会通过尿液排出,导致尿液颜色加深呈深茶色或浓茶水色,尤其在清晨第一次排尿时更为明显。
随着病情进展,肝脏因胆汁淤积逐渐肿大,腹部会出现进行性膨隆(俗称“大肚皮”),同时因长期胆汁缺乏影响脂肪吸收,患儿会出现体重不增、消瘦、贫血、维生素缺乏(如维生素D缺乏导致佝偻病)等营养不良表现,严重者可发展为肝硬化。
若未及时治疗,1~2岁内常因肝硬化、肝功能衰竭、门静脉高压等并发症危及生命,表现为腹水、腹壁静脉曲张、呕血或黑便(食管胃底静脉曲张破裂)等。
胆道闭锁早期症状易与生理性黄疸混淆,家长需密切观察新生儿黄疸消退情况、大便颜色变化及精神状态,若发现上述异常表现应立即就医检查(如肝功能、肝胆超声、胆道造影等),早期诊断和手术(Kasai手术)是改善预后的关键。
参考文献:
[1] 中华医学会小儿外科学分会.小儿胆道闭锁诊疗指南(2020)[J].中华小儿外科杂志, 2020, 41(5): 385-390.
[2] 吴敏媛, 申昆玲, 等.诸福棠实用儿科学[M].人民卫生出版社, 2019: 1567-1572.