病情描述:胆道闭锁症状是什么?
主任医师 北京大学人民医院
胆道闭锁主要表现为进行性黄疸(皮肤、眼白持续变黄且加深)、大便陶土色(灰白色)、尿色深黄,晚期可出现腹胀、肝脾肿大等症状,需尽早诊断干预。
核心特征:出生后2周左右黄疸逐渐明显,持续不退且颜色加深(从浅黄转为黄绿色),血清胆红素水平持续升高。
机制:胆道闭锁导致胆汁无法正常排出,胆红素反流入血,引起皮肤黏膜黄染。
典型表现:出生后1~2周开始出现大便颜色变浅,逐渐转为灰白色(陶土色),尿液颜色随之加深呈茶色。
病理原因:胆汁分泌受阻,粪胆素生成减少,导致大便失去正常黄色。
早期:腹部可能轻度膨隆,肝脏逐渐肿大(可在右肋缘下触及)。
晚期:随着肝纤维化进展,可出现腹胀、腹壁静脉曲张、腹水等门脉高压表现。
营养发育:因脂肪吸收障碍,患儿可出现体重不增、营养不良、贫血等。
并发症:若未及时治疗,6个月内常进展为肝硬化、肝功能衰竭,危及生命。
新生儿筛查:部分地区已将胆道闭锁纳入新生儿期筛查项目,通过检测血清γ-GT(γ-谷氨酰转肽酶)等指标早期发现。
鉴别要点:需与新生儿生理性黄疸、母乳性黄疸、感染性黄疸等鉴别,后者大便颜色多正常。
参考文献:
[1] 中华医学会小儿外科学分会.小儿胆道闭锁诊疗指南(2020)[J].中华小儿外科杂志, 2020, 41(5): 389-393.
[2] 王卫平, 孙锟, 常立文.儿科学(第9版)[M].北京: 人民卫生出版社, 2018: 198-201.