病情描述:胆道闭锁的症状?
副主任医师 山东省立医院
胆道闭锁典型症状包括进行性黄疸(皮肤、眼白持续发黄,尿液深黄、大便陶土色)、肝脾肿大(右上腹可触及肿大肝脏)、营养不良(体重增长缓慢、贫血)及腹胀腹水(腹部膨隆)。
胆道闭锁因胆汁排泄受阻,胆红素无法正常排出,导致皮肤、眼白持续发黄(进行性加重),尿液呈深茶色(胆红素溶于尿中),大便颜色变浅至灰白色(陶土色),这是最具特征性的早期表现。若出生后2周黄疸未消退且大便颜色变浅,需高度警惕。
肝脏因胆汁淤积逐渐硬化肿大,右上腹可触及硬实包块,质地较硬;脾脏也因门静脉高压反应性肿大。随病情进展,腹部膨隆(腹水形成),腹壁静脉显露,严重时出现脐疝。部分患儿因门静脉血流受阻,可能并发食管静脉曲张。
长期胆汁淤积导致脂肪吸收障碍,出现脂肪泻(大便油腻、量多)、体重增长停滞甚至下降,伴随贫血(铁吸收不良)、维生素D缺乏(佝偻病表现)、凝血功能异常(易出血)。晚期可因肝功能衰竭出现嗜睡、意识模糊等肝性脑病症状。
若未及时治疗,1~2岁内多因肝硬化、门静脉高压、肝功能衰竭死亡。部分患儿合并胆道感染(发热、腹痛),或因胆汁性肝硬化引发食管静脉曲张破裂出血。
胆道闭锁症状需与生理性黄疸、母乳性黄疸、新生儿肝炎鉴别,早期诊断(2个月内)是唯一治愈机会,建议家长密切观察婴儿大便颜色,出现异常及时就医。
参考文献:
[1] 陈吉庆, 王果.小儿外科学[M].人民卫生出版社, 2021, 32(2): 456-460.
[2] 中华医学会小儿外科学分会.小儿胆道闭锁诊疗指南[J].中华小儿外科杂志, 2020, 41(5): 401-405.