免疫性血小板减少性紫癜什么病

免疫性血小板减少性紫癜是一种因免疫系统异常导致血小板破坏过多、生成不足，引发皮肤黏膜出血的自身免疫性疾病，好发于儿童及育龄女性。

一、发病机制与类型

免疫异常：自身抗体攻击血小板（血小板表面抗原被抗体识别），导致血小板在脾脏等器官被破坏，骨髓造血功能受抑制时生成减少。

急性型：多见于儿童（2~6岁），常继发于病毒感染后，起病急，可伴发热、皮肤瘀斑、鼻出血等，多数6个月内自愈。

慢性型：成人多见（20~40岁女性为主），病程超6个月，症状较轻但持续存在，易反复，部分与自身免疫病（如红斑狼疮）相关。

二、典型症状与诊断

出血表现：皮肤针尖状瘀点（压之不褪色）、牙龈渗血、月经量增多，严重时消化道/颅内出血。

诊断依据：血常规显示血小板＜100×10?/L（正常100~300×10?/L），排除白血病、肝病等继发因素，结合骨髓穿刺（巨核细胞增多/成熟障碍）确诊。

三、治疗原则与注意事项

一线治疗：糖皮质激素（如泼尼松）抑制免疫反应，严重出血时输注血小板；二线药物包括免疫抑制剂（如环磷酰胺）、促血小板生成药（如艾曲泊帕）。

生活管理：避免剧烈运动防外伤出血，保持大便通畅防腹压增高诱发出血，定期复查血常规监测血小板水平。

用药规范：糖皮质激素需逐渐减量，不可自行停药；免疫抑制剂需监测肝肾功能；中药治疗需在中医师指导下进行，严禁自行服用。

参考文献：

[1]中华医学会血液学分会.中国成人特发性血小板减少性紫癜诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志，2020，41(12)：961-966.

[2]王吉耀.内科学(第3版)[M].北京：人民卫生出版社，2020：356-360.

[3]中国中西医结合学会血液学专业委员会.特发性血小板减少性紫癜中西医结合诊疗共识(2019)[J].中国中西医结合杂志，2019，39(8)：945-950.